Sjukdomens förekomst, riskfaktorer, symptom och behandling samt prognos

Brist på Faktor VII

Sjukdom, symptom, orsaker, behandling samt förebyggande av Brist på Faktor VII

Definition

Brist på faktor VII är en ärftlig sjukdom där brist på plasma protein faktor VII leder till onormala blödningar.

Alternativa namn

Extrinsic faktorbrist.

Orsaker, förekomst och riskfaktorer

Sjukdomen uppstår när kroppen inte har tillräckligt med faktor VII, ett viktigt blodkoagulationsprotein.

När du blöder, lanserar kroppen en serie av reaktioner som hjälper blodet att levras.

Processen omfattar speciella proteiner som kallas koagulationsfaktorer. Faktor VII är en av många koagulationsfaktorer. Den slutliga produkten av dessa reaktioner är blodpropp.

När vissa koagulationsfaktorer saknas, kan blodet inte koagulera normalt och du kan blöda onormalt.

Blödning kan variera från mild till svår hos samma person över tiden. Blödning kan börja hos spädbarn eller äldre barn.

Oftast orsakas en brist på faktor VII av:

  • Allvarlig leversjukdom
  • Användning av läkemedel som förhindrar koagulation (antikoagulantia som warfarin eller Waran)
  • Brist på vitamin K på grund av långvarig användning av antibiotika eller dålig absorption av vitamin K från tarmarna

Vissa barn föds med vitamin K-brist.

Det är mycket ovanligt att födas med faktor VII brist som beror på kroppens oförmåga att tillverka faktor VII

Symptom

Tecken och tester

  • Tromboplastintiden (PTT)
  • Plasma faktor VII
  • Protrombintid (PT)

Behandling

Patienter kan kontrollera blödningar genom att ta emot normal plasma, koncentrat av faktor VII, eller genetiskt framställd (rekombinant) faktor VII genom en ven (intravenöst)

Människor behöver ofta behandling under blödning eftersom faktor VII inte varar länge i kroppen.

Kvinnor kan bättre kontroll menstruationsblödningar med orala preventivmedel.

En form av faktor VII som kallas Novo-7 kan också användas.

Om en brist på vitamin K orsakar sjukdom, kan du ta vitamin K via munnen, genom injektioner under huden, eller intravenöst.

Stödgrupper

Du kan ofta hjälpa till stress av sjukdom genom att gå med i en stödgrupp där medlemmar delar gemensamma erfarenheter och problem.

Se hemofili - resurser.

Prognos

Resultatet kan vara bra med rätt behandling.

Detta är en livslång sjukdom om man får den från sina föräldrar.

Om den orsakas av leversjukdom, beror resultatet på hur bra du styr leversjukdomen.

Komplikationer

  • Kraftig blödning
  • Stroke eller annan nervsystems problem från centrala nervsystemets blödning

Ring din vårdgivare

Ta dig till akuten eller ring det lokala nödnumret om du har allvarliga, oförklarlig blödning.

Förebyggande

Genetisk rådgivning kan vara till hjälp för sjukdomar som startar vid födseln (kongenital)

tillskott av K-vitamin kan hjälpa om du har en vitamin K-brist.