Sjukdomens förekomst, riskfaktorer, symptom och behandling samt prognos

Brist på Faktor X (Stuart-faktorn)

Sjukdom, symptom, orsaker, behandling samt förebyggande av Brist på Faktor X (Stuart-faktorn)

Definition

Faktor X brist är en sjukdom som orsakas av för lite av ett protein som kallas faktor X i blodet.

Det leder till problem med koagulation.

Alternativa namn

Stuart-Prower brist.

Orsaker, förekomst och riskfaktorer

När du blöder, lanserar kroppen en serie av reaktioner som hjälper blodet att levra.

Detta kallas koagulationskaskaden. Processen omfattar speciella proteiner som kallas koagulationsfaktorer. (Faktor X är en koagulationsfaktor.) Varje faktor reaktion utlöser nästa reaktion. Slutprodukten av koagulationskaskaden är blodpropp. När vissa koagulationsfaktorer saknas, tar den kedjereaktion inte plats normalt.

Faktor X-brist går i familjer och är ofta orsakad av en defekt i faktor X genen.

Detta kallas ärftlig faktor X-brist. Blödning varierar från lätt till svår.

Faktor X brist kan också utvecklas till följd av ett annat tillstånd eller användning av mediciner.

Detta kallas förvärvad faktor X brist. Förvärvad faktor X-brist är vanligt. Det kan orsakas av en brist på vitamin K, amyloidos, allvarlig leversjukdom, och användning av läkemedel som förhindrar koagulation (antikoagulantia som warfarin eller Waran). Vissa nyfödda föds med vitamin K-brist. Se: Vitamin K-brist blödning hos nyfödda.

Kvinnor med faktor X brist kan ha mycket rikliga menstruationer och blödningar efter förlossning.

Nyfödda pojkar med sjukdomen kan ha längre än normal blödning efter omskärelse.

Ärftlig faktor X bristerna påverkar 1 av varje 500.000 människor.

Symptom

  • Näsblödning (epitaxis)
  • Blödningar i leder
  • Muskelblödning
  • Slemhinneblödningar

Tecken och tester

  • Förlängd protrombintid
  • Förlängd tromboplastintiden
  • Låg faktor X
  • Normal trombintiden

Behandling

Behandling för blödarsjuka innebär infusioner av färskfrusen plasma eller faktor X koncentrat i blodet vid plötsliga (akuta) episoder eller före kirurgi.

Stödgrupper

Du kan lindra stress genom att gå med i en stödgrupp där medlemmar delar gemensamma erfarenheter och problem.

Prognos

Resultatet är oftast bra med lindrig sjukdom eller behandling.

Ärftlig faktor X-brist är en livslång sjukdom.

Utsikterna för förvärvade faktor X brist beror på den bakomliggande orsaken.

Om den orsakas av leversjukdom, beror resultatet på hur väl din leversjukdom kontrolleras. MedK-vitamintillskott kan man behandla vitamin K-brist. Om sjukdomen orsakas av amyloidos kan operation göras för att ta bort mjälten.

Komplikationer

Allvarlig blödning eller plötslig blödning kan förekomma.

Lederna kan bli deformerade från för många blödningar.

Ring din vårdgivare

Ring din vårdgivare, gå till akuten eller ring det lokala nödnumret om du har en oförklarlig eller allvarlig blodförlust.

Förebyggande

Ärftlig faktor X är sällsynt.

Det finns ingen känd förebyggande åtgärd.