Sjukdomens förekomst, riskfaktorer, symptom och behandling samt prognos

Guillain-Barrés syndrom (GBS)

Sjukdom, symptom, orsaker, behandling samt förebyggande av Guillain-Barrés syndrom (GBS)

Definition

Guillain-Barrés syndrom är en allvarlig sjukdom som uppstår när kroppens försvarssystem (immunsystemet) felaktigt angriper en del av nervsystemet.

Detta leder till nerv inflammation som orsakar muskelsvaghet.

Alternativa namn

Landry-Guillain-Barrés syndrom, GBS, Akut idiopatisk polyneurit, smittsamma polyneurit, akut inflammatorisk polyneuropati.

Orsaker, förekomst och riskfaktorer

Guillain-Barrés syndrom är en autoimmun sjukdom (kroppens immunförsvar angriper sig själv)

Exakt vad som utlöser Guillain-Barrés syndrom är okänt. Syndromet kan förekomma i alla åldrar, men är vanligast hos personer av båda könen i åldrarna 30 och 50

Det följer ofta en mindre infektion, vanligtvis en lunginfektion eller gastrointestinal infektion.

Vanligtvis har tecken på den ursprungliga infektionen försvann före symptomen på Guillain-Barrés börja.

Guillain-Barrés syndrom orsakar inflammation som skadar delar av nerver.

Detta nervskada orsakar stickningar, muskelsvaghet och förlamning. Inflammationen drabbar oftast nervens myelinskidan. Sådana skador kallas demyelinisering. Demyelinisering saktar ner nervsignalererna. Skada på andra delar av nerven kan orsaka magen att sluta arbeta.

Guillain-Barrés syndrom kan uppträda tillsammans med viral infektion såsom:

  • AIDS
  • Herpes simplex
  • Mononukleos

Det kan också uppstå med andra medicinska tillstånd såsom systemisk lupus erythematosus eller Hodgkins sjukdom.

Vissa personer kan få Guillain-Barrés syndrom efter en bakteriell infektion eller vissa vaccinationer (t.ex. rabies och svininfluensa)

Ett liknande syndrom kan förekomma efter operation eller när svårt sjuka.

Symptom

Symptom på Guillain-Barrés kan bli värre mycket snabbt.

Det kan ta bara några timmar att nå de mest allvarliga symptom, men svaghet som ökat under flera dagar är också vanligt.

Muskelsvaghet eller förlust av muskelfunktion (förlamning) påverkar båda sidorna av kroppen.

I de flesta fall börjar muskelsvaghet i benen och sedan sprider sig till armarna. Detta kallas uppåtstigande paralys.

Patienter kan märka stickningar, fot eller hand smärta och klumpighet.

Om inflammationen påverkar nerverna till membranet, och det är svagheten i dessa muskler, kan personen behöva andningshjälp.

En läkarundersökning kan visa muskelsvaghet och problem med ofrivillig (autonom) kroppsfunktioner som blodtryck och hjärtfrekvens.

Undersökningen kan också visa att reflexer, till exempel "knä idiot," sänks eller saknas.

Det kan vara tecken på minskad andning (orsakad av förlamning av andningsmusklerna)

Följande tester kan beställas:

  • Cerebrospinalvätskeprov ("Spinal Tap") kan ha förhöjda nivåer av protein utan en ökning av vita blodkroppar
  • EKG kan visa hjärtproblem i vissa fall
  • EMG test den elektriska aktiviteten i musklerna
  • Det kan visa att nerverna inte reagerar korrekt på stimulering
  • Nervledningshastighetstest visar att elektrisk aktivitet längs nerverna är långsammare eller blockeras
  • Behandling

    Det finns inget botemedel för Guillain-Barrés syndrom.

    Men många behandlingar finns tillgängliga för att minska symptomen, behandla komplikationer och påskynda återhämtning.

    När symptomen är allvarliga, kommer patienten behöva åka till sjukhuset för andningshjälp, behandling, och sjukgymnastik.

    En metod som kallas plasmaferes används för att avlägsna proteiner som kallas antikroppar från blodet.

    Processen innebär att man tar blod från kroppen, vanligtvis från armen, pumpar in i en maskin som tar bort antikroppar och sedan skickar tillbaka den i kroppen.

    Höga doser immunglobulin terapi (IVIg) är en annan behandling för att minska antalet och längden på Guillain-Barrés symptom.

    I detta fall är det immunglobuliner som läggas till blodet i stora mängder och hindrar antikroppar som orsakar inflammation.

    Andra behandlingar är inriktade på att förebygga komplikationer.

    • Blodförtunnande medel kan användas för att förhindra blodproppar
  • Om membranet är veckat kan andningsstöd eller en andningsslang och respirator behövs
  • Smärta behandlas aggressivt med antiinflammatoriska läkemedel och narkotika, om det behövs
  • Korrekt kropp positionering eller ett inmatningsrör kan användas för att förhindra kvävning under utfodring om muskler för svälja är svaga
  • Prognos

    Återhämtning kan ta veckor eller år.

    De flesta människor överlever och blir helt återställda. Ungefär 30% av patienterna har fortfarande en viss svaghet efter 3 år. Mild svaghet kan kvarstå hos vissa människor.

    En patients utfall är mest sannolikt att vara mycket bra när symptomen försvinner inom 3 veckor efter att de först började.

    Komplikationer

    • Andningssvårigheter (andningsinsufficiens)
    • Kontrakturer av leder eller andra missbildningar
    • Djup ventrombos (blodpropp som bildas när någon är inaktiv eller sängliggande)
    • Ökad risk för infektioner
    • Låga eller instabil blodtryck
    • Permanent förlust av rörelse av ett område
    • Lunginflammation
    • Sugande mat eller vätskor i lungorna (aspiration)

    Ringa din vårdgivare

    Omedelbart söka medicinsk hjälp om du har något av följande symptom: