Sjukdomens förekomst, riskfaktorer, symptom och behandling samt prognos

Gulsot

Sjukdom, symptom, orsaker, behandling samt förebyggande av Gulsot

Orsaker och symptom

Det finns många olika orsaker till gulsot, men de kan delas in i tre kategorier: före, under eller efter det att levern har utfört sin uppgift att göra bilirubin lösligt. Dessa kategorier kan också kallas prehepatiska, lever och posthepatiska orsaker till gulsot.

Prehepatiska orsaker till gulsot

Det finns många olika prehepatiska orsaker till gulsot. När gamla röda blodkroppar dör, släpps hemoglobin ut i blodomloppet. När graden av bildandet av nya röda blodkroppar och graden av förlust av gamla röda blodkropparna är väl avvägda, kan den normala levern hålla jämna steg med omhändertagande av använt hemoglobin. Om kroppen har svårt att bilda röda blodkroppar (på grund av mineral-eller vitaminbrist), får hemoglobin läcka ut i omloppet och överväldiga levern. Omvänt, om de röda blodkropparna förstörs snabbt, kan levern också bli överväldigad. Sjukdomar som orsakar obaland i bildandet och förstörandet av röda blodkroppar kallas hemolytisk sjukdom.

En orsak till hemolys att vara medveten om är barn födda av Rh-negativa mödrar. Andra orsaker är en lång lista av droger, bland dem rifampin, metyldopa, vissa antibiotika, kinin och levodopa. Trauma kan också förstöra röda blodkropparna. Några vanliga orsaker till trauma är operation för mekaniska hjärtklaffar, implantat, och uppruggade ytor av blodkärl såsom sker i mikroangiopatisk hemolytisk anemi. Den parasit som orsakar malaria utvecklas inuti röda blodkroppar och orsakar bristningar i de röda blodkropparna när den är mogen. Ett antal av ärftliga defekter påverkar de röda blodkropparna, inklusive glukos-6-fosfatdehydrogenas (G6PD) brist (där de röda blodkropparna sönderfaller under vissa förhållanden, särskilt när de utsätts för vissa läkemedel), sicklecellsanemi (där strukturen av hemoglobin är onormal), och spherocytosis (där ett protein i det yttre membranet i RBC orsakar svaghet i membranet)

En förstorad mjälte kan också orsaka hemolys. Mjälten är ett reservoarorgan, som ligger nära den övre delen av magen, och som filtrerar blodet. Det är tänkt att den ska filtrera bort och förstöra bara slitna röda blodkroppar. Om det blir förstorad, filtrerar den även ut normala celler. Ett stort antal villkor, bland annat många orsaker till hemolys som anges ovan, kan förstora mjälten till den punkt där den tar bort för många röda blodkroppar. Även i flera typer av cancer (såsom kronisk leukemi) och immunsystems sjukdomar, kan antikroppar produceras som reagerar med de röda blodkropparna och förstör dem. Dessutom, om en patient får en inkompatibel blodgrupp, sätter det igång en immunreaktion, och resulterar i hemolys.

I alla orsaker till prehepatiskt gulsot, är bilirubin olösligt, det är, okonjugerat. Hemolys i sig kommer sällan medföra att den totala bilirubin nivån överstiger 7 mg/dl

Definition

Gulsot är ett tillstånd där patienten har en gul nyans på grund av höga blodnivåer av bilirubin, en nedbrytningsprodukt av hemoglobin som är potentiellt giftig. Den gula färgen är mest märkbar i huden, sklera (ögonvitorna), och insidan av ögonlocken.

Beskrivning

Gulsot är ett fysiskt tecken eller symptom, inte en sjukdom i sig. Många olika sjukdomar eller tillstånd kan orsaka att en persons bilirubinnivå höjs. Viktigast för förståelsen av orsakerna till detta symptom är en bra förklaring till normal leverfunktion med avseende på produktion och utsöndring av galla. Galla är en vätska som utsöndras via levern och som hjälper matsmältningen och absorptionen av fett.

Levern är ett stort, solit organ i den övre högra kvadranten av buken. Det är en förstklassigt "kemiska bearbetningsanläggning" i kroppen, de flesta inkommande och utgående kemikalier passerar genom den. Det är den första anhalten för alla näringsämnen, gifter och läkemedel som tas upp av mag-tarmkanalen. Levern kan också samla in avfall från blodet för bortskaffande. Många av dessa passivt bundna kemikalier (inklusive bilirubin) utsöndras i gallan.

Galla består av vatten, kemikalier som fungerar som tvättmedel, och ämnen som glykogen, bilirubin, kolesterol och andra biprodukter av levermetabolism. Den bistår vid cellulär metabolism och passerar in i nätverket av gallgångarna, som mynnar ut i den gemensamma gallgången. En gren av detta rör bär galla till gallblåsan, där den lagras och koncentreras. När fett kommer in i magen, utsöndrar gallblåsan galla i den gemensamma gallgången. Innan den gemensamma gallgången når tolvfingertarmen får det sällskap av en annan kanal från bukspottkörteln. Galla och bukspott kommer in i tarmen genom en ventil som kallas ampulla av Vater. Här hjälper det till att bryta ner det delvis smälta fettet i tolvfingertarmen. I tarmen hjälper gallan och bukspottskörtelns sekret till att tillsammans slutföra processen för matsmältning.

Levern avlägsnar toxiner från blodet, inklusive bilirubin. Bilirubin är en potentiellt giftig restprodukt från nedbrytningen av hemoglobin, den syretransporterande molekylen av röda blodkroppar (RBC). När bilirubin först friges från gamla röda blodkroppar eller andra källor, kan den inte lösas upp i vatten. Levern förändrar det så att det blir lösligt i vatten. Dessa två former kallas okonjugerad (olöslig) och konjugerad (löslig) bilirubin. Okonjugerat bilirubin kallas också indirekt bilirubin, och konjugerat bilirubin kallas direkt bilirubin. Bilirubin är ett ljust gult pigment och ger galla dess karakteristiska färg. Om bilirubin inte kan utsöndras från kroppen i tid, läcker det i kroppens vävnader och fläckar dem gula tillfälligt, vilket resulterar i gulsot. Den normala nivån av bilirubin i blodet är mellan 0.2 mg / dl och 1.9 mg / dl. När det stiger till 3 mg / dl eller högre, blir gulsot uppenbart.

Leverrelaterade orsaker till gulsot

Leversjukdomar av alla slag, tillfälliga eller livslånga, hotar organets möjligheter att hinna med att bearbeta bilirubin. Några av de vanligaste orsakerna till gulsot omfattar infektiös hepatit (typ A, B, C, D och E, och diverse andra virus), alkoholhaltiga hepatit och cirros (ärrbildning i levern, på grund av olika sjukdomar, till den grad att det inte längre kan fungera), svält, cirkulerande infektioner och vissa läkemedel (paracetamolöverdos, isoniazid, och andra) kan orsaka ineffektivitet i bilirubinbearbetning. Vissa ärftliga defekter påverkar också hur levern processer bilirubin (t.ex. Gilberts syndrom och Crigler-Najjar syndrom), som orsakar förhöjda halter av okonjugerat bilirubin. Dessutom finns det flera ärftliga sjukdomar där levern inte kan utsöndra bilirubin efter att det har gjorts lösligt (som Dubin-Johnsons syndrom och Rotor-syndrom), vilket resulterar i att direkt (eller konjugerat) bilirubin är den vanligaste formen av molekylen. Till skillnad från hemolytiska orsaker gulsot, som alltid innebär okonjugerat bilirubin, så är levergulsot ofta förknippat med både okonjugerat och konjugerat bilirubin..

Posthepatiska orsaker till gulsot

Posthepatiska former av gulsot omfattar de som uppstår när lösligt bilirubin inte når tarmen efter att den har lämnat levern, vilket resulterar i förhöjda värden av direkt bilirubin. Dessa sjukdomar kallas obstruktiv gulsot. Den vanligaste orsaken till obstruktiv gulsot är förekomsten av gallsten i kanalerna från gallan. Andra orsaker är sjukdomar där gallgångarna har förstörts, till exempel den autoimmuna sjukdomen primär biliär skleros, tumörer (oavsett om godartade eller elakartade), eller trauman. Vissa läkemedel (till exempel anabola och hormonerna), och ibland kan en följd av en normal graviditet, orsaka gallan i kanalerna att sluta strömma. Denna process kallas kolestas.

Neonatal gulsot

Flera förhållanden kan orsaka gulsot hos en nyfödd baby. Erythroblastosis fetalis är en sjukdom hos nyfödda märkt av att det finns alltför många omogna röda blodkroppar (erytroblaster) i barnets blod. När en baby och mamma har olika Rh faktorer (positiva-RH baby och negativa-Rh mor) kan antikroppar från modern läcka in i barnets cirkulation genom placentautbyte och förstöra blodkropparna. Denna reaktion kan orsaka allvarliga hemolys och gulsot hos nyfödda. Rh-faktorns oförenlighet är den vanligaste orsaken. Dessa födslar är oftast induceras en vecka eller två för tidigt för att hålla tredje trimesterns hemolys till ett minimum.

Även i avsaknad av Rh-faktor oförenlighet, kan den nyföddes bilirubin nivå nå hotfulla nivåer. Normalt är nyföddas gulsot ett resultat av två villkor som inträffar samtidigt: en prehepatisk och en nedsatt källa av överskjutande bilirubin. Under utvecklingen är fetalt hemoglobin viktigt för att extrahera syre från moderns blod. Vid födseln, får barnet syre direkt från lungorna och behöver inte längre fetalt hemoglobin. Så, fetalt hemoglobin rensas bort från systemet och ersätts med moget hemoglobin. Den resulterande hemoglobin överbelastning överväldigar det omogna system, och bilirubin nivåer kan stiga fram till den tredje dagen i livet, och sedan minska från dag fem till dag tio.

Dessa former av gulsot hos nyfödda kan leda till höga nivåer av okonjugerat bilirubin. Om konjugerat bilirubin hittas, är det oftast på grund av allvarliga orsaker, t.ex. förträngning i galla eller överväldigande infektion.

Symptom

Vissa kemikalier i galla kan orsaka klåda. Trötthet är ett mycket vanligt symptom hos personer med leversjukdom. I mer allvarliga sjukdomar, kan illamående uppstå. Dålig aptit och viktnedgång kan vara ett problem för vissa patienter, vanligen de med akut infektion eller avancerade ärrbildning i levern (cirros). Beroende på orsaken till gulsot, kan patienterna ha eller inte ha smärta över levern (övre högra kvadranten). Leversmärta är vanligt om det finns gallstenar, och kan även uppträda vid akut hepatit. Patienter vars galla inte dränerar adekvat in i tunntarmen kommer att ha leraktig avföring. Den konjugerade formen av bilirubin kan utsöndras via njurarna och resultera i mörk urin. Långvarig gulsot kan rubba balansen av kemikalier i gallan och orsaka stenar att bildas i gallblåsan eller i kanalerna.

Hos nyfödda, är oron över att gulsot som olösliga eller okonjugerat bilirubin kan komma in i hjärnan och gör permanent skada på centrala nervsystemet. Detta allvarliga tillstånd kallas kärnikterus. Nyfödda är mer benägna att ha problem med gulsot om de är för tidigt födda, har asiatiskt eller indianskt ursprung, eller får markanta blåmärken under förlossningen. Gulsot är också vanligare om barnet har förlorat mycket vikt under de första dagarna i livet, föddes på hög höjd eller föddes av en mamma med diabetes.

Diagnos

I de flesta fall kan tecken på gulsot identifieras utifrån utseendet på patientens sklera och hy. Levern och mjälten palperas för att kontrollera utvidgningen och kunna utvärdera eventuella buksmärtor. Placeringen och svårighetsgrad av buksmärtor och förekomsten av massorna i buken, tillsammans med förekomsten av feber, hjälp att skilja mellan orsakerna till gulsot. Differentialdiagnos av orsaken till gulsot är främst baserad på blodprovsresultat.

Laboratorietest avslöjar totalt bilirubin och dess komponenter. Förmågan att utvärdera nivåer av totalt bilirubin och fraktionering i direkt (konjugerad) och indirekt (okonjugerad) komponenter finns i de flesta laboratorier. Gulsot kan fastställas vara av indirekt (prehepatiska källor, Gilbert's syndrom, eller Crigler-Najjar syndrom) eller direkt (i första hand obstruktiv posthepatiska källor, och vissa leversjukdomar) ursprung. Leverenzymer, t.ex. aspartataminotransferas (ASAT) och alaninaminotransferas (ALAT), bör utvärderas. Förhöjningar skulle vara tecken på inflammation eller destruktion av leverceller. Om ASAT är minst dubbelt så hög som ALAT, stöder detta argument starkt alkoholmissbruk som en källa till leversjukdom. Om alkaliskt fosfatas är förhöjd, talar detta för en obstruktiv (posthepatisk) komponent i orsaken till gulsot. Albuminnivåer och protrombin kommer att vara onormalt förhöjda om levern är allvarligt skadad. Mikroskopisk analys av blodutstryk för tecken på hemolys utförs.

Leversjukdom bedöms normalt från undersökningarna av blod och fysiska undersökningsfynd, men en biopsi kan vara nödvändig för att klargöra mindre uppenbara sjukdomar. Vid en leverbiopsi förs en tunn, kanylerad nål in för att ta en bit vävnad från levern. Detta vävnadsprov skickas för patologisk undersökning.

Sjukdomar i gallrelaterade organ kan identifieras med bildanalys, speciellt med hjälp av kontrastfärg. Den vanligaste och mest kostnadseffektiva metoden för att börja att bedöma lever och gallgångar är ultraljud. Dilaterade gallvägar tyder på obstruktion, och onormala mängder fett eller ärrvävnad kan märkas. Mycket mer detaljerad information om strukturen i levern och biliär träd har vunnits med datortomografi (CT) eller magnetisk resonanstomografi (MRT). Mycket detaljerad undersökning av gallgångarna kan uppnås med endoskopisk retrograd cholangiopancreatography (ERCP).

Behandling

Nyfödda är den grupp av patienter där gulsot i sig kräver uppmärksamhet. Eftersom det olösliga bilirubinet kan komma in i hjärnan, måste mängden i blodet inte gå över vissa nivåer. Om det finns anledning att misstänka ökad hemolys hos nyfödda, måste bilirubin nivå mätas upprepade gånger under de första dagarna i livet. Om nivån på bilirubin strax efter födseln hotar att gå för högt, måste behandlingen påbörjas omedelbart. Utbyte av det mesta av barnets blod (ett blodbyte) var det enda sättet att minska mängden bilirubin tills slutet av 1960-talet. Då upptäcktes det att klarblått ljus gör bilirubin ofarligt. Nu kan bebisar drabbade av gulsot placeras under ett särskilt ljus, klädd i bara en blöja så att större hudyta exponeras utsättas för ljusbehandling som ändrar bilirubin i blodet Under vissa villkor kan blodtransfusioner fortfarande genomföras för att snabbt få kontroll över bilirubinnivåerna.

De flesta vuxna patienter behandlas baserad på den underliggande orsaken till gulsot. Kirurgiskt avlägsnande av mjälten (splenektomi) kan behövas för drabbade av hemolytisk anemi. Obstruktiv gulsot kräver ofta kirurgisk reparation. Gallblåsan kan behöva tas bort, eller små stenar avlägsnas från gallvägarna. Om det finns tumör i levern eller gallvägarna träd, kan de helt eller delvis avlägsnas.

Prognos

Prognosen bygger på den underliggande orsaken till gulsot. Levern är ett mycket motståndskraftigt organ, och många patienter klarar sig bra efter understödjande behandling eller kirurgiska ingrepp för akut orsaker till gulsot. Höga bilirubinnivåer i sig är inte farliga för patienter andra än för nyfödda, så alla symptom på hög bilirubinnivåer är reversibla om det underliggande tillståndet är behandlingsbart.

Hälso-och sjukvård teamroller

Bra understödjande behandling av gulsotspatienten, oavsett underliggande sjukdomen, är viktigt. Om alkoholmissbruk har en akut eller långvarigt problem kan vårdpersonal bidra mycket genom att utbilda patienten om vikten av att undvika alkohol.

Förebyggande

Många av orsakerna till gulsot kan inte förutses eller undvikas. Alkoholmissbruk hos patienter bör kartläggas och stöd till stöd i återhämtning. Erythroblastosis fetalis kan förebyggas genom att ge en Rh-negativ moder en gammaglobulin lösning kallad RhoGAM som en rutinmässig del av mödravård. Detta kommer att minska chanserna att hennes antikroppstiter skall resa sig mot sitt barns blod. Leverproblem på grund av läkemedel kan minimeras med lämpliga screeningtester blod och upphörande av läkemedlet om nödvändigt. En orsak till leversvikt är anorexia nervosa, där patienter avsiktligt svälta sig, vilket inaktiverar kroppens immunsystem och försämrar leverns förmåga att avgifta blodet. Patienter med detta tillstånd behöver särskild psykiatrisk behandling jämte tillräckliga näringstillskott terapi för att förhindra leversvikt. Om det inträffar kan transplantation vara den enda utväg. Malaria kan förebyggas genom att vidta vissa försiktighetsåtgärder när du reser i tropiska eller subtropiska länder och klimat.

Viktiga begrepp

Ampulla av Vater - En ventil vid den distala änden av det utvidgade delen av gallgången, genom vilken gallan och bukspottskörtelns safter går ut i duodenum.

Anemi - ett tillstånd där blodet inte innehåller tillräckligt med hemoglobin. Det finns många orsaker till anemi, inklusive hemolys, blödning, och problem att producera röda blodkroppar (RBC)

Galla / gallgångarna - Vätska i gallblåsan och rörsystem som transporterar galla från levern till tarmen.

Bilirubin - en nedbrytningsprodukt av hemoglobin som är potentiellt giftig. Levern samlar bilirubin från blodet, förändrar den och utsöndrar den i galla.

Hemoglobin - Det röda pigment i röda blodkroppar som transporterar syre.

Hemolys - Den förtida destruktion av röda blodkroppar.

Nedsatt gulsot - En anledning gulsot, gulsot som uppstår när levern utför sitt uppdrag att göra bilirubin lösligt.

Ikteriska - ett adjektiv, baserat på det grekiska ordet för gulsot, som används för att beskriva en fördomsfull patient.

Lever - En stor, fast orgel i övre högra kvadranten av buken som är kroppens främsta "kemisk anläggning för bearbetning" av droger, näringsämnen och gifter.

Neonatal gulsot - Gulsot hos ett nyfött barn, till följd av olika förhållanden.

Pankreas - Organ i anslutning till magsäcken som producerar magsafter, insulin och andra hormoner.

Posthepatisk gulsot - Gulsot som infaller efter att levern har utfört sin uppgift att göra bilirubin lösligt.

Prehepatisk gulsot - Gulsot som inträffar innan levern har utfört sin uppgift att göra bilirubin lösligt.

Rh oförenlighet - När ett barn och mamma har olika Rh faktorer, en vanlig orsak till gulsot hos nyfödda.

Splenektomi - kirurgiskt avlägsnande av mjälten, ibland nödvändigt att kontrollera vissa typer av hemolytisk anemi.