Sjukdomens förekomst, riskfaktorer, symptom och behandling samt prognos

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM, HCOM)

Sjukdom, symptom, orsaker, behandling samt förebyggande av Hypertrofisk kardiomyopati (HCM, HCOM)

Definition

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) är ett tillstånd där hjärtmuskeln förtjockas. Förtjockning gör det svårare för blodet att lämna hjärtat och tvingar hjärtat att arbeta hårdare för att pumpa blod.

Alternativa namn

Kardiomyopati - hypertrofisk (HCM), IHSS, idiopatisk hypertrofisk subvalvulär stenos, Asymmetrisk septal hypertrofi, aska, HOCM, hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati.

Orsaker, förekomst och riskfaktorer

Hypertrofisk kardiomyopati är ofta asymmetrisk, vilket innebär en del av hjärtat är tjockare än de andra delarna. Tillståndet har oftast gått i arv i familjer. Den tros vara ett resultat av flera problem (fel) med gener som styr hjärtats muskeltillväxt.

De yngre med symptom har sannolikt en svårare form av hypertrof kardiomyopati. Dock förekommer tillståndet hos personer i alla åldrar.

Symptom

  • Bröstsmärta
  • yrsel/" rel="nofollow">yrsel/" rel="nofollow">yrsel/" rel="nofollow">yrsel/" rel="nofollow">yrsel/" rel="nofollow">yrsel/" rel="nofollow">yrsel/" rel="nofollow">Yrsel
  • Svimning, speciellt under träning
  • Hjärtsvikt (hos vissa patienter)
  • Högt blodtryck (hypertoni)
  • Svimningskänsla, speciellt efter aktivitet eller motion
  • Känsla av att känna hjärtslag (palpitationer)
  • Andnöd

Andra symptom som kan förekomma är:

  • Trötthet, minskad aktivitet tolerans
  • Andfåddhet när man ligger ner

Vissa patienter har inga symptom. De kanske inte ens inser att de har sjukdomen förrän det har konstaterats under en rutinmässig läkarundersökning.

Det första symptomet på hypertrofisk kardiomyopati bland många unga patienter är plötslig kollaps och möjlig död. Detta orsakas av mycket onormal hjärtrytm (arytmi)Hypertrofisk kardiomyopati är en viktig dödsorsak bland unga idrottare som verkar helt friska men dör under tung träning.

Tecken och tester

Vårdgivaren kommer att utföra en fysisk undersökning och lyssna till hjärtat och lungorna med stetoskop. Att lyssna med stetoskop kan avslöja onormala hjärtljud eller ett sus. Dessa ljud kan förändras med olika kroppsställningar.

Pulsen i dina armar och nacke kommer också att kontrollerasLäkaren kan känna en onormal hjärtrytm i bröstet.

Tester används för att diagnostisera tjocklek hjärtmuskeln, kan problem med blodflödet, eller läckande hjärtklaffar (mitralisklaffstenos uppstötningar) är:

  • 24-timmars Holter monitor (hjärta monitor)
  • Hjärtkateterisering
  • Lungröntgen
  • EKG
  • Ekokardiografi (den vanligaste provning) med Doppler ultraljud
  • MRT av hjärtat
  • Transesophageal ekokardiogram (TEE)

Blodprov kan göras för att utesluta andra möjliga sjukdomar.

Om du får diagnosen hypertrofisk kardiomyopati, kan din vårdgivare rekommenderar att dina nära släktingar (familjemedlemmar) undersökas för tillståndet.

Behandling

Målet med behandlingen är att kontrollera symptom och förebygga komplikationer. Vissa patienter kan behöva stanna på sjukhuset tills villkoret är under kontroll (stabiliserat)

Om du har symptom kan du behöva medicin för att hjälpa hjärtat att koppla av på rätt sätt. Läkemedel är betablockerare och kalciumantagonister. Dessa läkemedel minskar smärta i bröstet och smärta under träning. Mediciner kan ofta lindra symptomen så att patienter inte behöver mer invasiva behandlingar.

Vissa personer med arytmier kan behöva antiarytmiska läkemedel. Om arytmin beror på förmaksflimmer kommer blodförtunnande medel också användas för att minska risken för blodpropp.

Vissa patienter kan ha en permanent pacemaker placerad. Dock används pacemakers mindre ofta idag än de var tidigare.

När blodflödet från hjärtat allvarligt är blockerat, görs en operation som kallas kirurgisk myectomy. Detta förfarande minskar och tar bort den förtjockade delen av hjärtat. Patienter som har detta förfarande visar ofta signifikant förbättring. Om hjärtats mitralisklaffen läcker kan operation göras för att reparera eller byta ut ventilen.

I vissa fall kan patienten ges en injektion av alkohol i artärerna som försörjer den förtjockade delen av hjärtat (alkohol septal ablation)

En implanterbar-defibrillator (ICD) kan behövas för att förhindra plötslig död. ICD används i högriskpatienter. Höga risker är:

  • Blodtrycksfall vid träning
  • Familje historia av hjärtstopp
  • Historia om hjärtstillestånd eller ventrikulär takykardi
  • Historia av oförklarlig svimning
  • Livshotande hjärtrytm på en Holter bildskärm
  • Svår hjärtmuskelförtjockning

Prognos

Vissa personer med hypertrofisk kardiomyopati kan vara symptomfria och leva normalt livslängd. Andra kan bli värre med tiden eller snabbt försämras. Villkoret kan utvecklas till dilaterade kardiomyopati hos vissa patienter.

Människor med hypertrofisk kardiomyopati löper större risk för plötslig död än normalbefolkningen. Plötslig död kan inträffa vid ung ålder.

Hypertrofisk kardiomyopati är en välkänd orsak till plötslig död hos idrottare. Nästan hälften av dödsfallen i hypertrofisk kardiomyopati hända under eller strax efter det att patienten har gjort någon typ av fysisk aktivitet.

Om du har hypertrofisk kardiomyopati, följ alltid din läkares råd om träning och läkarbesök. Undvik ansträngande motion.

Komplikationer

  • Dilated kardiomyopati
  • Hjärtsvikt
  • Livshotande hjärtrytmrubbningar (arytmier)
  • Allvarliga skador från svimning

Ring din vårdgivare

Ring för ett möte med din vårdgivare om:

Förebyggande

Om du får diagnosen hypertrofisk kardiomyopati, kan din vårdgivare rekommenderar att dina nära släktingar (familjemedlemmar) undersöks för villkoret.

Vissa patienter med milda former av hypertrofisk kardiomyopati kan endast diagnostiseras genom screening på ekokardiogram på grund av deras kända släkthistoria.

Om du har högt blodtryck, se till att du tar din medicin och följa läkarens rekommendationer.