Sjukdomens förekomst, riskfaktorer, symptom och behandling samt prognos

Kawasakis sjukdom

Sjukdom, symptom, orsaker, behandling samt förebyggande av Kawasakis sjukdom

Definition

Kawasakis sjukdom är en sällsynt tillstånd hos barn med inflammation i blodkärlen.

Alternativa namn

Mukokutan lymfkörtel syndrom; Infantil polyarteritis.

Orsaker, förekomst och riskfaktorer

Kawasakis sjukdom förekommer oftast i Japan, där sjukdomen först upptäcktes. De flesta av dessa patienter är yngre än 5 år. Sjukdomen förekommer oftare hos pojkar än hos flickor.

Kawasakis sjukdom är en dåligt känd sjukdom. Orsaken är inte fastställd. Det kan vara en autoimmun sjukdom. Sjukdomen påverkar slemhinnorna, lymfkörtlar, väggar i blodkärlen och hjärtat.

Kawasakis sjukdom kan orsaka inflammation i blodkärl i artärerna, speciellt i kranskärlen. Denna inflammation kan leda till aneurysm. Ett aneurysm kan leda till en hjärtattack, även hos yngre barn, men detta är sällsynt.

Symptom

Kawasakis sjukdom börjar ofta med en hög och ihållande feber mer än 102 ° F, ofta så hög som 104 ° F. En ihållande feber som varar i minst 5 dagar anses vara ett klassiskt tecken. Febern kan vara i upp till 2 veckor och försvinner oftast inte med normala doser av paracetamol (Tylenol) eller ibuprofen.

Andra symptom är ofta:

  • Extremt blodsprängda eller röda ögon (utan var eller dränering)
  • Klarröda, nariga eller spruckna läppar
  • Röda slemhinnor i munnen
  • Strawberry tunga, vit beläggning på tungan, eller framträdande röda knölar på baksidan av tungan
  • Röda handflator och fotsulor
  • Svullna händer och fötter
  • hudutslag/" rel="nofollow">Hudutslag på mitten av kroppen, INTE blåsliknande
  • Fjällande hud i underlivet, händer och fötter (särskilt runt naglar, handflator och fotsulor)
  • Svullna lymfkörtlar (ofta bara en lymfkörtel är svullen), särskilt i nacken
  • Ledsmärta och svullnad, ofta ett båda sidorna av kroppen

Ytterligare symptom kan vara:

Tecken och tester

Inga tester diagnostiserar specifikt Kawasakis sjukdom. Diagnosen görs oftast baserat på att patienten har de flesta av de klassiska symptomen.

Men vissa barn har feber som varar längre än fem dagar, men inte alla av de klassiska symptomen på sjukdomen. Dessa barn får diagnosen atypisk Kawasakis sjukdom. Därför bör alla barn med feber som varar mer än 5 dagar utvärderas, med Kawasakis sjukdom som en möjlighet. Tidig behandling är viktigt för dem som har sjukdomen.

Följande prov kan utföras:

  • Lungröntgen
  • Komplett blodstatus
  • C-reaktivt protein (CRP)
  • Ekokardiogram
  • Elektrokardiogram
  • ESR
  • Serum albumin
  • Serumtransaminaser
  • Urinanalys - kan visa protein i urinen

Förfaranden som EKG och ekokardiografi kan visa tecken på myokardit, perikardit, artrit, aseptisk meningit, och inflammation i hjärtats kranskärl.

Behandling

Barn med Kawasakis sjukdom bör läggas in på sjukhus. Behandlingen måste påbörjas så snart diagnosen ställs för att förhindra skador på hjärtats kranskärl och hjärta.

Intravenös gammaglobulin är standardbehandling. Det ges i höga doser. Barnets tillstånd förbättras vanligtvis kraftigt inom 24 timmar efter behandling med IV gammaglobulin.

Hög dos acetylsalicylsyra ges ofta tillsammans med IV gammaglobulin.

Även när de behandlas med acetylsalicylsyra och IVIG, kan upp till 25% av barnen fortfarande utveckla problem i sina kranskärl. Viss forskning har föreslagit att lägga steroider till sedvanlig behandlingsrutin kan förbättra ett barns resultat, men det behövs mer forskning.

Prognos

Med tidig upptäckt och behandling, kan fullständig återhämtning förväntas. Men ca 1% av patienterna dör av komplikationer av koronar kärlinflammation. Patienter som har haft Kawasakis sjukdom ska ha ett ekokardiogram gjort varje 1 - 2 år att screena för hjärtproblem.

Komplikationer

Komplikationer som berör hjärtat, inklusive kärlinflammation och aneurysm, kan orsaka en hjärtattack vid ung ålder eller senare i livet.

Ring din vårdgivare

Ring din vårdgivare om symptom på Kawasakis sjukdom utvecklas. En ihållande hög feber som inte kommer ner med paracetamol eller ibuprofen och varar mer än 24 timmar bör utvärderas av en vårdgivare.

Förebyggande

Det finns inga kända åtgärder som kommer att förhindra denna sjukdom.