Sjukdomens förekomst, riskfaktorer, symptom och behandling samt prognos

Lungfibros

Sjukdom, symptom, orsaker, behandling samt förebyggande av Lungfibros

Definition

Pulmonell fibros är ärrbildning i lungorna.

Beskrivning

Lungfibros utvecklas när alveolerna, de små luftblåsor som överför syre till blodet, blir skadade och inflammerade. Kroppen försöker läka skadan med ärr, men dessa ärr får alveolerna att kollapsa och gör lungorna mindre elastiska. Om cykeln av inflammation och ärrbildning fortsätter, kan det medföra att lungorna inte längre kan leverera syre till blodet. Förändringar i lungorna kan också öka blodtrycket i lungartären. Detta tillstånd, som kallas pulmonell hypertension, gör hjärtats arbeta hårdare och det kan misslyckas.

Lungfibros kan bero på många olika lungsjukdomar inklusive sarkoidos, reaktioner på läkemedel, autoimmuna sjukdomar, miljö allergier såsom Farmarlunga, och exponering för giftigt damm och gaser.

Lungfibros som utvecklar utan känd orsak kallas idiopatisk lungfibros. Denna sjukdom är lika vanligt hos män och kvinnor. Det är oftast bröstcancerdiagnos mellan åldrarna 40 och 60

Orsaker och symptom

De orsaker och riskfaktorer varierar med den underliggande sjukdomen. De kan innehålla genetik, miljöfaktorer och infektioner.

Det första symptomet på lungfibros är oftast andfåddhet -i början, under träning, men senare också när man vilar. Patienterna kan också ha en torr hosta, snabba hjärtslag, eller utvidgning av fingertopparna och toppen av tårna. Vissa människor känner sig trötta eller drabbas av feber, viktminskning och muskel- eller ledvärk. I ett sent skede av sjukdomen, kan bristen på syre i blodet ger huden och slemhinnor en blå nyans som kallas cyanos.

Diagnos

Flera tester behövs vanligen för att diagnostisera denna sjukdom och dess orsak. De omfattar en fysisk undersökning, detaljerad historia av symptomen, bröst röntgenstrålning, lungfunktionsundersökningar, och blodprover, bland annat en mätning av mängden syre i blodet. Datortomografi (CT) kan ge en mer detaljerad bild av lungorna. Bronkoskopi kan göras för att undersöka luftvägarna och analysera cellerna som finns djupt i lungorna.

Lung biopsier är nödvändiga för att diagnostisera vissa sjukdomar. Lungbiopsier kan ske genom att en nål sätts in i bröstet genom huden, under bronkoskopi, eller som ett kirurgiskt ingrepp under narkos.

Behandling

Behandlingen av lungfibros beror på den bakomliggande orsaken. Många sjukdomar behandlas genom att dämpa inflammationen med kortikosteroider. Starkare immunförsvarshämmare såsom cyklofosfamid (Cytoxan) eller azatioprin (Imuran) kan också prövas. Vissa patienter behöver extra syrgas. En lungtransplantation kan vara ett alternativ för obotliga sjukdomar. Cirka 60-80% av patienterna lever under minst två år efter transplantationen.

Det finns ingen bra behandling för idiopatisk lungfibros. Endast 10-20% av patienter med denna sjukdom svarar på kortikosteroider.

Alternativ behandling

Ångest och rädsla kan göra andningssvårigheter värre. Vissa patienter tycker att aktiviteter som yoga, bön eller meditation, musikterapi, eller biofeedback bidra till att få dem att koppla av.

Prognos

Prognosen beror på den specifika sjukdomen. Vissa fall kan sluta utvecklas eller förbättras, särskilt om orsaken kan identifieras och behandlas. Andra kan utveckla snabbt eller långsamt till lungsjukdom i slutstadiet. Kursen vid idiopatisk lungfibros är mycket svårt att förutsäga, men den genomsnittliga överlevnadstiden är cirka fem till sju år.

Förebyggande

Det finns ingen känd prevention för idiopatisk lungfibros.

Några sätt att förhindra andra orsaker till lungfibros är:

  • undvika exponering för partiklar och damm som asbest, koldamm och kvarts
  • undvika exponering för kemiska ångor
  • rök inte

Viktiga begrepp

Alveolerna - små luftblåsor i lungorna där syre och koldioxid byts med blod.

Autoimmun sjukdom - En sjukdom som uppstår när immunsystemet attackerar normala celler eller organ.

Bronkoskopi - Granskningen av luftvägarna genom en flexibel eller styv slang in i näsborren (eller munnen).

Datortomografi (CT) - En speciell röntgen teknik som ger en tvärsnittsbild av organen i kroppen.

Kortikosteroider - En klass av läkemedel som hämmar immunförsvaret. Ett exempel är prednison, som säljs under många varumärken inklusive Deltasone.

Lungsjukdom i slutstadiet - Slutskedet av lungsjukdom, när lungorna inte längre kan förse blodet med syrgas. Lungsjukdom i slutstadiet orsakad av lungfibros har stora luftspalter separerade med band av inflammation och ärrbildning.

Farmarlunga - En allergisk reaktion mot mögligt hö, oftast sedd hos jordbrukarna, som resulterar i lungsjukdom.

Immunhämmande medicin - Medicin som dämpar immunförsvaret och minskar inflammation.

Inflammation - Kroppens reaktion på ett irriterande ämne som kännetecknas av ansamling av immunceller, rodnad och svullnad.

Lungfunktionsprov - Tester av hur mycket luft lungorna kan flytta in och ut, och hur snabbt och effektivt detta kan göras. Lungfunktionsprov görs oftast genom att andas i en apparat som mäter luftflödet.

Slemhinnorna - Den fuktiga beläggningar som kantar mun, näsa, tarmar och andra inre organ.

Lungartären - Det blodkärl som levererar blod från hjärtat till lungorna.

Sarkoidos - En sjukdom av okänt ursprung som resulterar i klumpar av immunceller och inflammation i organ i hela kroppen.