Myastenia gravis (MG)
Sjukdom, symptom, orsaker, behandling samt förebyggande av Myastenia gravis (MG)
Definition
Myastenia gravis är en neuromuskulär sjukdom som kännetecknas av varierande svaghet av frivilliga muskler, som ofta ökar med vila och förvärras med aktivitet. Tillståndet orsakas av ett onormalt immunsvar.
Orsaker, förekomst och riskfaktorer
I myastenia gravis förekommer svaghet när nervimpuls för att inleda eller upprätthålla rörligheten inte når muskelcellerna i tillräcklig utsträckning. Detta sker när immunceller når målet och angriper kroppens egna celler (en autoimmun reaktion). Detta immunsvar producerar antikroppar som fäster till berörda områden, hindra muskelceller från att ta emot kemiska meddelanden (neurotransmittorer) från nervcell.
Orsaken till autoimmuna sjukdomar som myastenia gravis är okänd. I vissa fall kan myastenia gravis vara associerad med tumörer i tymus (ett organ i immunsystemet). Patienter med myasthenia gravis har en högre risk att få andra autoimmuna sjukdomar som tyreotoxikos, reumatoid artrit och systemisk lupus erythematosus.
Myastenia gravis drabbar ca 3 av 10.000 människor och kan drabba människor i alla åldrar. Det är vanligast hos unga kvinnor och äldre män.
Symptom
- Muskelsvaghet, inklusive:
- Svårighet att svälja
- Förlamning
- Muskler som fungerar bäst efter vila
- Hängande huvud
- Svårighet gå i trappor
- Svårighet att lyfta objekt
- Behöver använda händerna för att resa sig från sittande
- Svårt att prata
- Svårigheter att tugga
- Synproblem:
- Dubbelseende
- Svårt att upprätthålla stadig blick
- hängande ögonlock
Ytterligare symptom som kan förknippas med denna sjukdom:
- Heshet eller ändrad röst
- Trötthet
- Ansiktsförlamning
- dreglingdreglingDregling
- Andningssvårigheter
Tecken och tester
Vid undersökning kan musklerna verka normala eller så kan de visa muskelsvaghet som förvärras allteftersom muskeln används. Hos många patienter angrips ögats muskler först. Reflexer och känsel är normala. Svaghet kan påverka armar, ben, andnings eller att svalgets muskler, och alla andra muskelgrupper.
- Repetitiv stimulering är mer känslig
- Single-fiber EMG kan vara mycket känsligt
- Acetylkolin receptor antikroppar kan finnas i blodet
- Ett Tensilon test är positivt i vanliga fall men måste tolkas med försiktighet av en erfaren läkare. Grund muskelstyrka utvärderas. Efter att Tensilon (edrofonium, en medicin som blockerar effekten av det enzym som bryter ned acetylkolin sändaren) ges, förbättras muskelfunktionen
- Patienten kan behöva en CT eller MR-undersökning av bröstkorgen för att leta efter en eventuell tumör i sköldkörteln
Behandling
Det finns inget känt botemedel för myastenia gravis. Dock kan behandlingen leda till utdragna perioder av remission.
Livsstilsjusteringar kan möjliggöra att man fortsätter med många aktiviteter. Aktivitet bör planeras för att möjliggöra regelbundna viloperioder. En lapp för ögat kan rekommenderas om dubbelseende är besvärligt. Stress och hög värme exponering bör undvikas eftersom de kan förvärra symptomen.
Vissa läkemedel, såsom neostigmin eller pyridostigmin, förbättra kommunikationen mellan nerv och muskel. Prednison och andra läkemedel som hämmar immunförsvaret (t.ex. azatioprin, ciklosporin, eller mykofenolatmofetil) kan användas om symptomen är allvarliga och det finns otillräckligt svar från andra mediciner.
Plasmaferes, en teknik där blodplasma som innehåller antikroppar mot kroppen tas ur kroppen och ersätts med vätska (antikropp-fri plasma eller andra intravenösa vätskor), kan minska symptomen för upp till 4 - 6 veckor och används ofta för att optimera villkor innan operation.
När annan behandling inte förbättrar tillståndet, kan patienterna få intravenöst immunglobulin.
Kirurgiskt avlägsnande av thymus (tymektomi) kan leda till permanent remission eller mindre behov av läkemedel.
Patienter med ögonproblem kan försöka lins prismor för att förbättra synen. Kirurgi kan också utföras på ögonmusklerna.
Flera mediciner kan göra att symptomen förvärras och bör undvikas. Därför är det alltid viktigt att kontrollera med din läkare om biverkningar av ett läkemedel innan det används.
Krissituationer, där muskelsvaghet drabbar andningsmusklerna kan förekomma. Dessa attacker varar sällan längre än några veckor. Sjukhusvistelse och hjälp med andningen kan krävas under dessa attacker. Ofta används plasmaferes för att få ett slut på krisen.
Stödgrupper
Stressen av sjukdom kan ofta få hjälp av gå med i stödgrupper där medlemmar delar gemensamma erfarenheter och problemSe myastenia gravis - stödgrupp.
Förväntningar (prognos)
Det finns inget botemedel, men på lång sikt är eftergift möjligt. Det kan vara minimal begränsning av verksamhet i många fall. Patienter som endast har ögonbesvär (okulär myasthenia gravis), kan utvecklas till generaliserade myastenia över tiden.
Graviditet är möjligt för en kvinna med myasthenia gravis men bör övervakas noga. Barnet kan vara tillfälligt svagt och kräver medicinering under ett par veckor efter förlossningen, men utvecklar oftast inte sjukdomen.
Komplikationer
- Begränsningar av livsstil (möjliga)
- Biverkningar av läkemedel (se särskild medicin)
- Komplikationer av kirurgi
- Myasteniskt kris (andningssvårigheter), kan vara livshotande
Ring din vårdgivare
Ring din läkare om symptom som tyder på myastenia gravis förekommer.
Gå till akuten eller ring 112 eller det lokala nödnumret om personen har andningssvårigheter eller problem att svälja uppstår.