Sjukdomens förekomst, riskfaktorer, symptom och behandling samt prognos

Nervvävnadstumörer (Neuroblastom)

Sjukdom, symptom, orsaker, behandling samt förebyggande av Nervvävnadstumörer (Neuroblastom)

Definition

Neuroblastom är en elakartad tumör (cancer) som utvecklas från nervvävnad. Den förekommer hos spädbarn och barn.

Orsaker, förekomst och riskfaktorer

Neuroblastom kan förekomma på många platser i kroppen. Den utvecklas från vävnaderna som utgör det sympatiska nervsystemet. (Den del av nervsystemet som styr kroppens funktioner, såsom puls och blodtryck, matsmältning, och nivåerna av vissa hormoner.)

De flesta neuroblastomen börjar i buken, binjuren, intill ryggmärgen, eller i bröstet. De kan också börja i andra områden. Neuroblastomen kan sprida sig till skelettet (ansikte, skalle, bäcken, axlar, armar och ben), benmärg, lever, lymfkörtlar, hud och runt ögonen.

Orsaken till tumören är okänd. Neuroblastom diagnostiseras vanligen hos barn före 5 års ålder. Sjukdomen förekommer hos cirka 1 av 100.000 barn och är något vanligare hos pojkar.

Hos de flesta patienter har neuroblastom redan spridits när det är första diagnosen.

Symptom

De första symptomen är vanligtvis feber, allmän sjukdomskänsla, och smärta. Det kan också vara aptitlöshet, viktminskning och diarré

Andra symptom beror på platsen för tumören, och kan omfatta följande:

  • Skelettsmärta eller ömhet (om cancern sprider sig till skelettet)
  • Andningssvårigheter eller en kronisk hosta (om cancern sprider sig till bröstet)
  • Bukförstoring (från en stor tumör eller vätskeansamling)
  • Rodnande röd hud
  • Blek hy och blåaktig färg runt ögonen
  • Kraftig svettning
  • Snabb puls (takykardi)

Hjärna och nervsystemsproblem kan vara:

  • Oförmåga att tömma blåsan
  • Förlust av rörelse (förlamning) i höfter, ben eller fötter (nedre extremiteter)
  • Problem med balans
  • Okontrollerade ögonrörelser eller ben och fotrörelser (kallas opsoclonus-myoconus syndrom).

Tecken och tester

Tecken varierar beroende på var tumören. Undersökning av buken med händerna (palpation) kan avslöja en klump. Levern kan vara förstorad, om tumören har spridit sig till levern. Binjure tumörer kan orsaka högt blodtryck och snabb puls. Lymfkörtlar kan vara svullna.

Röntgenundersökningar görs för att hitta de viktigaste (primära) tumörerna och för att se var den har spridit sig. Dessa inkluderar:

  • Skelettscintigrafi
  • Benröntgen
  • Lungröntgen
  • Datortomografi av thorax och buk
  • MR-undersökning av bröst och buk

Andra tester omfattar:

  • Biopsi av tumör
  • Benmärgsbiopsi
  • CBC visar anemi eller annan avvikelse
  • Koagulationsstudier, SR
  • Hormon test (blodprov för att kontrollera halten av hormoner såsom adrenalin och andra katekolaminer)
  • MIBG scan
  • Urin 24-timmars test för katekolaminer, homovanillic syra (HVA) och vanillyl-mandelsyra (VMA)

Behandling

Behandlingen varierar beroende på lokalisering av tumören, hur mycket och var tumören har spridit sig, och patientens ålder. I vissa fall är operation ensamt tillräckligt, men ofta behövs andra terapier. Kemoterapi kan rekommenderas om tumören är utbredd. Strålbehandling kan också användas.

Stödgrupper

Stressen av sjukdom kan ofta lindras genom att gå med i en stödgrupp där medlemmar delar gemensamma erfarenheter och problem. Se cancer - stödgrupp.

Förväntningar (prognos)

Det förväntade resultatet varierar. Hos mycket små barn med neuroblastom, kan tumören försvinna iväg på egen hand utan behandling, eller vävnader i tumören kan mogna och utvecklas till en godartad tumör kallad ganglioneuroma som kan avlägsnas kirurgiskt. I andra fall sprids tumören snabbare.

Svar på behandlingen varierar också. Behandlingen är ofta framgångsrika om cancern inte har spridit sig, men om det har spridits, är neuroblastom mycket svårare att bota. Yngre barn klarar sig ofta bättre än äldre barn.

Tumörer med vissa genetiska egenskaper kan vara svårare att bota.

Barn som behandlats för neuroblastom kan löpa risk för att få en andra, annan cancer i framtiden.

Komplikationer

  • Spridning (metastaser) av tumören
  • Skador och förlust av funktion i berörda organ
    • Njursvikt
    • Leversvikt
    • Förlust av blodkroppar som produceras av benmärgen
    • Motståndskraft mot infektion
    • Andra organsystemsfel

Ring din vårdgivare

Ring din läkare om ditt barn har symptom av neuroblastom. Tidig diagnos och behandling förbättrar chansen till ett bra resultat.