Sjukdomens förekomst, riskfaktorer, symptom och behandling samt prognos

Polycytemia vera (Blodsjukdom)

Sjukdom, symptom, orsaker, behandling samt förebyggande av Polycytemia vera (Blodsjukdom)

Definition

Polycytemia vera är en onormal ökning av antalet blodkroppar (främst röda blodkroppar) som produceras av benmärgen.

Alternativa namn

Primär polycytemi; Polycytemia rubra vera, myeloproliferativ sjukdom, Erythremia, Splenomegalic polycytemi, Vaquez's sjukdom, Osler's sjukdom, Polycytemia med kronisk cyanos - Myelopathic polycytemi, erytrocytos megalosplenica, kryptogen polycytemia.

Orsaker, förekomst och riskfaktorer

Polycytemia vera är en sjukdom i benmärgen. Det orsakar för mycket produktion av vita blodkroppar, röda blodkroppar och blodplättar.

Det är en ovanlig sjukdom som förekommer oftare hos män än kvinnor, och är sällsynt hos patienter under 40 års ålder. Den exakta orsaken är okänd.

Symptom

  • Andningssvårigheter när man ligger ner
  • yrsel/" rel="nofollow">yrsel/" rel="nofollow">yrsel/" rel="nofollow">yrsel/" rel="nofollow">yrsel/" rel="nofollow">yrsel/" rel="nofollow">yrsel/" rel="nofollow">Yrsel
  • Fullhetskänsla i övre vänstra delen av buken
  • Huvudvärk
  • Klåda, speciellt efter ett varmt bad
  • Röd färg, särskilt i ansikte
  • Andnöd

Obs: symptomen beror på blodets förhöjda tjocklek och koagulation.

Andra symptom som kan förekomma med denna sjukdom:

  • Blåaktig missfärgning av huden
  • Trötthet
  • Röd hud fläckar
  • Synproblem

Tecken och tester

Vårdgivaren kommer att utföra en fysisk undersökning. Tester som kan göras är:

  • Benmärgsbiopsi
  • Blodvolym
  • Kemi panel
  • Komplett blodstatus med differentialräkning
  • Erytropoetin nivå
  • Genetiskt test
  • Vitamin B12 nivå

Denna sjukdom kan också påverka resultatet av följande tester:

  • ESR
  • Laktatdehydrogenas
  • Leukocyt alkaliskt fosfatas
  • Trombocytaggregationstest
  • Urinsyra i serum

Behandling

Målet med behandlingen är att minska tjockleken på blodet och förhindrar blödningar och koagulation.

En metod som kallas flebotomi används för att minska blodtjockleken. En halvliter blod avlägsnas per vecka tills hematokrit nivån är mindre än 45, därefter fortsätter behandling efter behov.

Ibland kan kemoterapi (särskilt hydroxiurea) ges för att hämma benmärgen. Interferon kan också ges i ett försök att sänka blodvärden. Ett läkemedel som kallas anegrelide kan ges för lägre trombocytantal.

Användning av blodförtunnande medel (t.ex. acetylsalicylsyra) är kontroversiellt eftersom det kan orsaka blödningar i magen. Men det förhindrar blodproppar.

Förväntningar (prognos)

Sjukdomen utvecklas vanligen långsamt. De flesta patienter upplever inte några problem relaterade till sjukdomen efter diagnosen.

Följande komplikationer inträffar hos ett litet antal patienter:

  • Den onormala benmärgsceller kan börja växa okontrollerat hos vissa patienter, vilket leder till utveckling av akut myeloisk leukemi (AML)
  • Benmärgen kan utveckla en ärrbildning tillstånd som kallas myelofibros. Detta villkor kan leda till farligt låga nivåer av vita blodkroppar, röda blodkroppar och blodplättar

    Patienter med polycytemia vera är också mer benägna att bilda blodproppar som kan orsaka stroke eller hjärtinfarkt. Vissa patienter kan uppleva onormala blödningar eftersom deras trombocyter är onormala.

    Komplikationer

    • Blödning från mage eller andra delar av mag-tarmkanalen
    • Gikt
    • Hjärtsvikt
    • Leukemi
    • Myelofibros
    • Magsår
    • Trombos (blodpropp, som kan orsaka stroke eller hjärtinfarkt)

    Ring din vårdgivare

    Ring din läkare om symptom på polycytemia vera utvecklas.