Sjukdomens förekomst, riskfaktorer, symptom och behandling samt prognos

Pulmonell hypertension

Sjukdom, symptom, orsaker, behandling samt förebyggande av Pulmonell hypertension

Definition

Pulmonell hypertension är onormalt högt blodtryck i lungornas artärer. Det gör att den högra sidan av hjärtat måste arbeta hårdare än normalt.

Alternativa namn

Pulmonell arteriell hypertension, Sporadiska primär pulmonell hypertension, familjär primär pulmonell hypertension, idiopatisk pulmonell arteriell hypertension, primär pulmonell hypertension, PPH, sekundär pulmonell hypertension.

Orsaker, förekomst och riskfaktorer

Normalt producerar den vänstra sidan av hjärtat ett högt blodtryck för att pumpa blod till kroppen. Den högra sidan av hjärtat pumpar blodet genom lungorna under mycket lägre tryck.

Pulmonell hypertension orsakas oftast av en förträngning av små artärer i lungan. Denna sammandragning gör det svårare för den högra sidan av hjärtat att cirkulera i blodet till lungorna. Med tiden kan den högra sidan av hjärtat blir utvidgat (cor pulmonale)

Pulmonell hypertension kan orsakas av:

  • En genetisk defekt
  • Alla tillstånd som orsakar kroniskt låg syrehalt i blodet
  • Autoimmuna sjukdomar, t.ex. sklerodermi
  • Vissa mediciner
  • Hjärtsvikt
  • Historia av blodpropp i lungan
  • HIV-infektion
  • Lung-eller hjärtklaffssjukdom
  • Obstruktiv sömnapné

I många fall är orsaken okänd, och tillstånd kallas idiopatisk pulmonell hypertension arteril (IPAH)

Om den orsakas av en känd medicin eller ett medicinskt tillstånd, kallas det sekundär pulmonell hypertension.

IPAH är sällsynt. Det drabbar fler kvinnor än män.

Symptom

Tecken och tester

En fysisk undersökning kan visa:

  • Onormal hjärtljud
  • Utvidgningen av venerna i nacken
  • Känsla av en puls över bröstbenet
  • Blåsljud
  • Bensvullnad
  • Lever och mjälte svullnad
  • Onormal andningsljud

I tidiga skeden av sjukdomen, kan testen vara normala eller nästan normala. Villkoret kan ta flera månader att diagnostisera. Astma orsakar liknande symptom och måste uteslutas.

Tester kan omfatta följande:

  • Hjärtkateterisering
  • Lungröntgen
  • Datortomografi av bröstkorgen
  • Ekokardiogram
  • EKG
  • Nuclear lungskintigrafi
  • Pulmonell arteriogram
  • Lungfunktionstester

Behandling

Det finns inget känt botemedel. Målet med behandlingen är att kontrollera symptomen. När pulmonell hypertension har orsakats av ett annat tillstånd, är behandlingen oftast inriktad på den underliggande sjukdomen.

Många nya behandlingsalternativ för idiopatisk pulmonell arteriell hypertension (IPAH) och andra former av pulmonell hypertension aterial har utvecklats. Läkemedel för behandling av pulmonell hypertension är:

  • Ambrisentan (Letairis)
  • Bosentan (Tracleer)
  • Kalciumflödeshämmare
  • Diuretika
  • Prostacyklin eller liknande mediciner
  • Sildenafil

Din läkare avgör vilken medicin som är bäst för dig. Du kommer att övervakas noggrant under behandlingen för att följas upp för biverkningar och hur bra du svarar på medicinering.

Vissa patienter sätts på blodförtunnande medel för att minska risken för blodproppar i benen vener och artärer lunga.

Människor med avancerade fall av pulmonell arteriell hypertension kan behöva syrgas. Om behandling med läkemedel misslyckas kan lämpliga kandidater få hjälp av en lunga eller hjärt-lungtransplantation.

Allteftersom sjukdomen fortskrider, kommer förändringar i hemmiljön och mer hjälp i hemmet behövas.

Förväntningar (prognos)

Utsikterna har varit dålig, men nya behandlingsmetoder kan leda till bättre resultat. Vissa människor i detta tillstånd kan utveckla avancerad hjärtsvikt som kan leda till döden.

Ring din vårdgivare

Ring din läkare om:

  • Du börjar utveckla andfåddhet när du är aktiv
  • Andnöd förvärras
  • Du utvecklar bröstsmärtor
  • Du utvecklar andra symptom

De flesta patienter med pulmonell arteriell hypertension behandlas vid centra som är specialiserade i vården av dessa patienter.