Sjukdomens förekomst, riskfaktorer, symptom och behandling samt prognos

Pulmonell ventil stenos

Sjukdom, symptom, orsaker, behandling samt förebyggande av Pulmonell ventil stenos

Definition

Pulmonell ventil stenos är ett tillstånd där blodflödet från hjärtat (höger kammare) är blockerad vid ventilen som skiljer hjärtat från lungartären (pulmonalisklaffen ventil)Denna sammandragning är vanligtvis medfött (kongenitalt)

Alternativa namn

Valvulär pulmonell stenos, Hjärtklaffsimplantat pulmonell stenos.

Orsaker, förekomst och riskfaktorer

Pulmonell ventil stenos är oftast orsakad av ett problem som uppstår när det ofödda barnet (fostret) utvecklas. Orsaken är okänd, men genetik kan spela en roll.

Förträngning som sker i pulmonell ventil heter pulmonell ventil stenos. Förträngning som inträffar under pulmonell ventil kallas subvalvar pulmonell stenos. En annan form av tillstånd, supravalvar pulmonell stenos, är när förträngning uppstår ovanför den stora pulmonellventilen.

Felet kan uppträda ensamt. Det kan dock uppstå även med andra hjärtfel. Tillståndet kan vara lätt eller svårt. Det förekommer sällan, endast ca 10% av patienter med medfödd hjärtsjukdom.

Pulmonell stenos kan också uppstå senare i livet på grund av förhållanden som orsakar skada eller ärrbildning i hjärtklaffarna. Dessa inkluderar reumatisk feber, endokardit, och andra sjukdomar.

Symptom

  • Blåaktig färg på huden (cyanos) hos vissa patienter
  • Bröstsmärta
  • Svimning
  • Trötthet
  • Dålig viktökning eller underlåtenhet att trivas hos spädbarn med allvarlig blockering
  • Andnöd
  • Plötslig död

Obs: Patienter med mild till måttlig blockering behöver inte ha några symptom. Det behöver inte finnas några symptom förrän sjukdomen är svår. Symptom, när de förekommer, kan bli värre vid träning eller aktivitet.

Tecken och tester

Vårdgivaren får höra ett blåsljud av stetoskop. Tester som används för diagnos av pulmonell stenos kan vara:

  • Hjärtkateterisering
  • Lungröntgen
  • EKG
  • Ekokardiogram
  • MRT av hjärtat

Behandling

Ibland behövs ingen behandlingen.

Perkutan ballong pulmonell dilatation (valvuloplasty) med hjälp av en kateter kan vara framgångsrika för pulmonell ventil stenos som inträffar utan annat hjärtfel.

Kirurgi kan utföras för att åtgärda felet.

Läkemedel som används före operation kan vara:

  • Antiarytmika för att förbättra hjärtfunktionen
  • Blodförtunnande medel för att förhindra blodproppar
  • Prostaglandiner
  • Vattendrivande medicin för att ta bort överflödig vätska

Förväntningar (prognos)

Som en allmän regel vid mild stenos, blir en tredjedel av patienterna bättre, en tredjedel förbli detsamma, och en tredjedel försämras. Resultatet är bra med en framgångsrik operation eller hjärtkateterisering. Andra medfödda hjärtfel kan också vara en faktor.

Komplikationer

  • Cyanos
  • Döden
  • Hjärtsvikt
  • Läckage av blod tillbaka in i höger kammare (pulmonell uppstötningar) efter reparation

Ring din vårdgivare

Ring din vårdgivare om du har symptom på pulmonell ventil stenos.

Ring din läkare om du har behandlat eller obehandlat pulmonell ventil stenos och du utvecklar svullnad (i vrister eller något område), andningssvårigheter eller andra nya symptom.