Sjukdomens förekomst, riskfaktorer, symptom och behandling samt prognos

Sarkoidos

Sjukdom, symptom, orsaker, behandling samt förebyggande av Sarkoidos

Definition

Sarkoidos är en sjukdom där svullnad (inflammation) uppstår i lymfkörtlar, lungor, lever, ögon, hud, eller andra vävnader.

Orsaker, förekomst och riskfaktorer

Orsaken till sjukdomen är okänd. I sarkoidos, bildas klumpar av abnnormal vävnad (granulom) i vissa organ i kroppen. Granulom är kluster av immunceller.

Sjukdomen kan drabba nästan alla organ i kroppen, men det drabbar oftast lungorna.

Möjliga orsaker till sarkoidos är:

  • Överdriven känslighet för miljöfaktorer
  • Genetik
  • Överdriven immunsvarsreaktion mot infektion

Villkoret är vanligare hos afro-amerikaner än kaukasier. Kvinnor drabbas oftare än män. Sjukdomen börjar oftast i åldern 20 till 40 år. Sarkoidos är mycket sällsynt hos barn.

Symptom

Det behöver inte finnas några symptom. När symptom förekommer, kan de innefatta nästan varje del eller organsystem i kroppen.

Nästan alla patienter har lung eller bröst symptom:

Symptom på allmänna obehag eller olust förekommer ofta:

Hudsymptom:

  • hudutslag/" rel="nofollow">Hudutslag
  • Gamla ärr blossar upp
  • Uppstående fasta röda hudsår (erythema nodosum), nästan alltid på den främre delen av underbenen
  • Hudskador
  • Håravfall

Nervsystemet (neurologiska) och synförändringar:

Andra symptom på denna sjukdom:

Tecken och tester

Ofta upptäcks sjukdomen hos patienter utan symptom som har en avvikande lungröntgen.

Olika röntgenundersökningar kan hjälpa till att diagnostisera sarkoidos:

  • Lungröntgen för att se om lungorna är inblandade eller lymfkörtlarna är förstorade
  • CT
  • Lung gallium (Ga) Scan

    Biopsier från olika vävnader kan göras:

    • Lymfkörtelbiopsi
    • Hudförändringsbiopsi
    • Bronkoskopi för att utföra en biopsi
    • Öppen lungbiopsi
    • Mediastinoscopy med biopsi
    • Leverbiopsi
    • Njurbiopsi
    • Nervbiopsi
    • Hjärtbiopsi

    Denna sjukdom kan också förändra resultaten av följande Laboratorietester:

    • CBC
    • Chem-7 eller Chem-20
    • Kvantitativa immunglobuliner (nefelometri)
    • PTH
    • Serum fosfor
    • Immunoelektrofores - serum
    • Kalcium - urin
    • Kalcium - joniserade
    • Kalcium - serum
    • Leverfunktionstester

    Behandling

    Sarkoidossymptomen blir ofta gradvis bättre på egen hand utan behandling.

    Svårt drabbade patienter kan behöva behandling med kortikosteroider (prednison eller metylprednisolon). Detta inbegriper personer där ögon, hjärta, nervsystemet, och ibland lungorna är drabbade. Behandlingen kan fortsätta i 1 eller 2 år. Några av de mest drabbade patienter kan kräva livslång behandling.

    Läkemedel som hämmar immunsystemet (immunosuppressiva läkemedel), såsom metotrexat, azatioprin och cyklofosfamid, används ibland som tillägg till kortikosteroider. Sällan, krävs en organtransplantation hos vissa människor med oåterkalleliga organsvikt.

    Även om dessa behandlingar kan tillfälligt förbättra symptomen på sjukdomen, har långtidsbehandling inte visats kunna förhindra sarkoidos från att långsamt bli värre.

    Förväntningar (prognos)

    Många människor är inte allvarligt sjuka, och sjukdomen kan bli bättre utan behandling. Omkring 30 - 50% av fallen blir bättre utan behandling inom 3 år. Ungefär 20% av dem vars lungor är inblandade kommer att utvecklas lungskador.

    Den totala dödligheten av sarkoidos är mindre än 5%. Dödsorsaker inkluderar:

    • Ärrbildning i lungvävnad (lungfibros)
    • Blödning från lungorna
    • Påverkan på hjärtat (sällan)

    Komplikationer

    • Osteoporos och andra komplikationer som är förknippade med att ta kortikosteroider under längre tidsperioder
    • Diffus interstitiell lungfibros
    • Pulmonell hypertension
    • Svamp lunginfektioner (aspergilloma)
    • Främre uveit
    • Glaukom och blindhet (sällsynt)
    • Hjärtarytmier
    • Kranial eller perifera pareser nerv
    • Höga kalciumnivåer (hyperkalcemi)
    • Njursten
    • Organsvikt, vilket leder till behovet av en transplantation
    • Ring din vårdgivare

      Ring din vårdgivare om du har:

      • Andningssvårigheter
      • Synförändringar
      • Hjärtklappning
      • Andra symptom på denna sjukdom