Deprecated: Function ereg_replace() is deprecated in /storage/content/83/166583/sjukdomarna.se/public_html/index.php on line 14 Skelettcancer
Deprecated: Function ereg_replace() is deprecated in /storage/content/83/166583/sjukdomarna.se/public_html/page/sjukdom.php on line 54 Deprecated: Function ereg_replace() is deprecated in /storage/content/83/166583/sjukdomarna.se/public_html/page/sjukdom.php on line 54 Deprecated: Function ereg_replace() is deprecated in /storage/content/83/166583/sjukdomarna.se/public_html/page/sjukdom.php on line 54 Deprecated: Function ereg_replace() is deprecated in /storage/content/83/166583/sjukdomarna.se/public_html/page/sjukdom.php on line 54 Deprecated: Function ereg_replace() is deprecated in /storage/content/83/166583/sjukdomarna.se/public_html/page/sjukdom.php on line 54 Deprecated: Function ereg_replace() is deprecated in /storage/content/83/166583/sjukdomarna.se/public_html/page/sjukdom.php on line 54 Deprecated: Function ereg_replace() is deprecated in /storage/content/83/166583/sjukdomarna.se/public_html/page/sjukdom.php on line 54 Deprecated: Function ereg_replace() is deprecated in /storage/content/83/166583/sjukdomarna.se/public_html/page/sjukdom.php on line 54 Deprecated: Function ereg_replace() is deprecated in /storage/content/83/166583/sjukdomarna.se/public_html/page/sjukdom.php on line 54 Deprecated: Function ereg_replace() is deprecated in /storage/content/83/166583/sjukdomarna.se/public_html/page/sjukdom.php on line 54 Deprecated: Function ereg_replace() is deprecated in /storage/content/83/166583/sjukdomarna.se/public_html/page/sjukdom.php on line 54 Deprecated: Function ereg_replace() is deprecated in /storage/content/83/166583/sjukdomarna.se/public_html/page/sjukdom.php on line 54 Deprecated: Function ereg_replace() is deprecated in /storage/content/83/166583/sjukdomarna.se/public_html/page/sjukdom.php on line 54 Deprecated: Function ereg_replace() is deprecated in /storage/content/83/166583/sjukdomarna.se/public_html/includes/global.php on line 78 Deprecated: Function ereg_replace() is deprecated in /storage/content/83/166583/sjukdomarna.se/public_html/includes/global.php on line 78 Deprecated: Function ereg_replace() is deprecated in /storage/content/83/166583/sjukdomarna.se/public_html/includes/global.php on line 78 Deprecated: Function ereg_replace() is deprecated in /storage/content/83/166583/sjukdomarna.se/public_html/includes/global.php on line 78 Deprecated: Function ereg_replace() is deprecated in /storage/content/83/166583/sjukdomarna.se/public_html/includes/global.php on line 78 Deprecated: Function ereg_replace() is deprecated in /storage/content/83/166583/sjukdomarna.se/public_html/includes/global.php on line 78 Deprecated: Function ereg_replace() is deprecated in /storage/content/83/166583/sjukdomarna.se/public_html/includes/global.php on line 78 Deprecated: Function ereg_replace() is deprecated in /storage/content/83/166583/sjukdomarna.se/public_html/includes/global.php on line 78 Deprecated: Function ereg_replace() is deprecated in /storage/content/83/166583/sjukdomarna.se/public_html/includes/global.php on line 78 Deprecated: Function ereg_replace() is deprecated in /storage/content/83/166583/sjukdomarna.se/public_html/includes/global.php on line 78 Deprecated: Function ereg_replace() is deprecated in /storage/content/83/166583/sjukdomarna.se/public_html/includes/global.php on line 78 Deprecated: Function ereg_replace() is deprecated in /storage/content/83/166583/sjukdomarna.se/public_html/includes/global.php on line 78
Sjukdomens förekomst, riskfaktorer, symptom och behandling samt prognos

Skelettcancer

Sjukdom, symptom, orsaker, behandling samt förebyggande av Skelettcancer

Definition

En sarkom är en bentumör som innehåller cancer (maligna) celler. En godartad bentumör är en onormal tillväxt av ickecanceriösa celler.

Beskrivning

En primär bentumör har sitt ursprung i eller nära ett ben. De flesta primära bentumörer är godartade, och de celler som utgör dem sprids (metastaserar) inte till närliggande vävnad eller till andra delar av kroppen.

Maligna primära bentumörer svarar för mindre än 1% av alla cancerfall som diagnostiseras i västvärlden. De kan infiltrera närliggande vävnader, in i blodomloppet, och metastaserar till ben, vävnader och organ långt från den ursprungliga malignitet. Maligna primära bentumörer betecknas som antingen:

  • bencancer som har sitt ursprung i det hårda materialet i benet
  • mjukvävnadssarkom som inleds i blodkärl, nerver, eller vävnader som innehåller muskler, fett eller fiber

    Typer av ben tumörer

    Osteogeniskt sarkom, eller osteosarkom, är den vanligaste formen av skelettcancer och står för 6% av alla fall av sjukdomen, och för ca 5% av alla cancerfall som inträffar hos barn. Sjukdomen drabbar oftast tonåringar, och är nästan dubbelt så vanligt hos pojkar som hos flickor.

    Osteosarkom, som växer mycket snabbt, kan utvecklas i något ben men inträffar oftast längs kanten eller i änden på ett av de snabbt växande långa ben som stöder armar och ben. Ca 80% av alla osteosarkom utvecklas i de delar av de övre och nedre benen närmast knä (distala femur eller i proximala tibia). Nästa sannolika platsen för ett osteosarkom är benet på överarmen närmast axeln (den proximala humerus)

    Ewing sarkom är den näst vanligaste formen av skelettcancer hos barn. I mindre än 5% av ben tumörer hos barn, börjar Ewing sarkom vanligen i mjuk vävnad (märgen) i ben, höfter, revben och armar. Det infiltreras snabbt till lungorna och kan metastasera till ben i andra delar av kroppen.

    Mer än 80% av patienter som har Ewings sarkom är vita, och sjukdomen drabbar oftast barn i åldrarna 5-9 och unga vuxna i åldern 20-30. Omkring 27% av alla fall av Ewings sarkom förekommer hos barn under 10 års ålder, och 64% förekommer hos ungdomar i åldern 10-20

    Chondrosarcomas är cancerogena bentumörer som oftast förekommer i medelåldern. Vanligtvis har sitt ursprung i stark bindväv (brosk) i revben, ben eller höft ben, chondrosarcomas växer långsamt. De sprids sällan till lungorna. Det tar år för en chondrosarcoma att metastasera till andra delar av kroppen, och några av dessa tumörer sprids aldrig.

    Parosteal osteogeniskt sarkom, fibrosarkom och chordomas är sällsynta. Parosteal osteosarkom omfattar i allmänhet både ben och de membran som täcker det. Fibrosarkom har sitt ursprung i ändarna på benen i armen eller benet, och sprids sedan till mjukdelar. Chordomas utveckla på skallen eller ryggmärgen.

    Osteochondromas, som vanligtvis utvecklas mellan ålder 10-20, är de vanligaste ickecanceriösa primära bentumörer. Jättecell tumörer utvecklas i allmänhet i ett avsnitt av lårbenet nära knät. Jättecell tumörer är ursprungligen godartade men kan ibland bli maligna.

    Orsaker och symptom

    Orsaken till skelettcancer är okänd, men tendensen att utveckla det kan gå i arv. Barn som har ben tumörer är ofta långa för sin ålder, och sjukdomen tycks vara förknippade med tillväxtspurtar som uppstår under uppväxtåren. Skador kan göra förekomst av tumörer tydligare men inte orsaka dem.

    Ett ben som har brutits eller utsatts för höga doser av strålning används för att behandla andra cancerformer är mer benägna än andra ben för att utveckla osteosarkom. En historia av ickecanceriös skelettsjukdom ökar också bencancerrisk.

    Mängden strålning i diagnostiskt röntgenstrålning medför liten eller ingen fara för bencancerutveckling, men barn som har en familjehistoria av de vanligaste barndomscancer i ögat (retinoblastom), eller som har ärvt sällsynt cancersyndrom har en större- än genomsnittlig risk att utveckla ben cancer. Exponering för kemikalier som finns i vissa färger och färgämnen kan lätt öka risken.

    Både benigna och maligna ben tumörer kan snedvrida och försvaga skelettet och orsaka smärta, men godartade tumörer är i allmänhet smärtfria och asymptomatiska.

    Det är ibland möjligt att känna en klump eller massa, men smärta i det drabbade området är den vanligaste tidiga symptomet på ben cancer. Smärta är inte konstant i det inledande skedet av sjukdomen, men det förvärras av aktivitet och kan bli värre på natten. Om tumören är belägen på ett ben kan patienten halta. Svullnad och svaghet i extremiteterna får inte märks förrän veckor efter att smärtan började.

    Andra symptom på ben cancer är:

    • ett ben som bryter till synes utan anledning
    • svårigheter att röra den drabbade delen av kroppen
    • trötthet
    • feber
    • en knöl på bålen, en arm eller ben, eller annan ben
    • ihållande, oförklarlig ryggsmärta
    • viktminskning

    Diagnos

    Fysisk undersökning och rutinmässig röntgen kan ge tillräckligt med bevis för att diagnostisera godartade bentumörer, men avlägsnande av tumörvävnad för mikroskopisk analys (biopsi) är det enda säkra sättet att utesluta malignitet.

    En nål biopsi innebär att man använder en fin, tunn nål för att ta bort små bitar av tumören, eller en tjock nål för att extrahera vävnadsprover från den innersta delen (kärnan) av tillväxten. En excisional biopsi är kirurgisk borttagning av en liten, lättillgänglig tumör. En incisional biopsi utförs på tumörer för stora eller som är oåtkomliga för att tas bort helt. Kirurgen som utför en incisional biopsi skär in i patientens hud och tar bort en del av den exponerade tumören. Utförs under lokal bedövning eller narkos. Biopsi avslöjar om en tumör är godartad eller elakartad och identifierar vilken typ av cancerceller en elakartad tumör innehåller.

    Bencancer diagnostiseras vanligen cirka tre månader efter det att symptomen först dyker upp, och 20% av maligna tumörer har spridit sig till lungorna eller andra delar av kroppen vid den tiden.

    Avbildningstekniker

    Följande förfaranden används, tillsammans med biopsi, för att diagnostisera bencancer:

    • Benröntgenstrålar. Dessa röntgenstrålar ger oftast en tydlig bild av osteosarkom
    • Datoriserade axial tomografi (CAT scan) är en specialiserad röntgen som använder en roterande stråle för att få detaljerad information om en abnormitet och dess fysiska förhållande till andra delar av kroppen. En datortomografi kan skilja mellan osteosarkom och andra typer av bentumörer, visar hur tumörceller har infiltrerat andra vävnader, och hjälper kirurger att avgöra vilken del av en tillväxt som skulle vara bäst för en biopsi. Eftersom mer än fyra av fem maligna ben tumörer metastaserar till lungorna utförs en datortomografi av bröstkorgen för att se om dessa organ har påverkats. Bröst och buk CAT scans används för att avgöra om Ewing sarkom har spridit sig till lungor, lever, eller lymfkörtlar
    • Magnetisk resonanstomografi (MRT) är en specialiserad scan som bygger på radiovågor och kraftfulla magneter för att återspegla energi mönster skapade av vävnad avvikelser och specifika sjukdomarEn MRT ger mer detaljerad information än vad en datortomografi om tumörer och håligheter märg i ben, och kan ibland upptäcka kluster av cancerceller som har separerat från den ursprungliga tumörenDenna värdefulla information hjälper kirurger välja den mest lämpliga metoden för behandling.

      • Radionuklid ben skannarDessa skannar innebär att injicera en liten mängd radioaktivt material i en venPrimära tumörer eller celler som har spridit absorbera det radioaktiva materialet och visa upp som mörka fläckar på scan

        Cytogena och molekylärgenetiska studier, som bedömer struktur och sammansättning av kromosomer och gener, kan också användas för att diagnostisera osteosarkomDessa tester kan ibland ange vilken form av behandling som är mest lämpliga.

        Laboratoriestudier

        En fullständig blodstatus (CBC) visar avvikelser i blodet, och kan ange om benmärgen har påverkats. Ett blodprov som mäter nivåerna av enzymet laktatdehydrogenas (LDH) kan förutsäga sannolikheten för en viss patients överlevnad.

        Immunohistokemi och att införa särskilda antikroppar och kemikalier till tumörprover. Denna teknik är effektiv för att identifiera celler som finns i Ewing sarkom, men inte finns i andra maligna tumörer.

        Omvänd transkription polymeraskedjereaktion (RTPCR) bygger på en kemisk analys av ämnet i kroppen som överför genetisk information (RNA) till:

        • utvärdera effektiviteten av läkemedel mot cancer
        • identifiera mutationer som överensstämmer med förekomst av Ewing sarkom
        • avslöja cancer som återkommer efter att behandlingen har avslutats

        Stadie

        När bencancer har diagnostiserats, bedöms tumören. Denna process visar hur långt tumören har spridit sig från sin ursprungliga plats. Stadiet av en tumör antyder vilken form av behandling som är mest lämplig, och förutspår hur villkoret troligen kommer att reagera på behandling.

        En osteosarkom kan vara lokaliserad eller metastaserande. En lokal osteosarkom har inte spridit sig utanför benet där den uppkommit eller utanför närliggande muskler, senor och andra vävnader. En metastaserande osteosarkom har spridit sig till lungorna, ben inte är direkt kopplade till benet där tumören har sitt ursprung, eller till andra vävnader eller organ.

        Behandling

        Sedan 1960-talet, då amputation var den enda behandling för ben cancer, har nya läkemedel kemoterapi och innovativa kirurgiska tekniker förbättrad överlevnad med intakta lemmar. Eftersom osteosarkom är så sällsynt, bör patienter genomgå behandling vid ett Cancercenter bemannat med specialister förtrogna med sjukdomen.

        En handlingsplan för skelettcancer, utvecklats efter att tumören har diagnostiserats och iscensatta, kan omfatta följande:

        • Amputation. Amputation kan vara det enda terapeutiska alternativet för stora tumörer som involverar nerver eller blodkärl som inte har svarat på kemoterapi. MRT visar hur mycket av den sjuka delen som måste tas bort, och operation är planerad att skapa en manschett, som bildas i muskler och hud, runt det amputerade benet. Efter operation, monteras en protes över manschetten. En patient som aktivt deltar i rehabiliteringsprocessen kan gå självständigt så snart som tre månader efter amputation
        • Cytostatika. Cytostatika ges vanligen som komplement till kirurgi, för att döda cancerceller som har separerat från den ursprungliga tumören och sprider sig till andra delar av kroppen. Även cytostatika kan öka risken för senare utveckling av en annan form av cancer. Men fördelarna med cancerbehandling är mycket större än den potentiella risken
        • Kirurgi. Kirurgi, samordnad med diagnostisk biopsi, ökar sannolikheten för att lemräddande kirurgi kan användas för att avlägsna cancer samtidigt som närliggande blodkärl och ben. En metall stav eller bentransplantat används för att ersätta området som har avlägsnats. Senare kirurgi kan behövas för att reparera eller byta stavar som har lossnat eller brutits. Patienter som har genomgått lem-bärgande kirurgi behöver intensiv rehabilitering. Det kan ta upp till ett år för en patient att få full användning av ett ben efter lemräddande kirurgi och patienter som har denna operation kan så småningom behöva genomgå amputation
        • Strålbehandling. Strålbehandling används ofta för att behandla Ewing sarkom
        • Rotationsplastik. Rotationsplastik utförs ibland efter en benamputation, och innebär att fästa underben och fot till lårbenet, så att fotleden ersätter knäet. En protes läggs senare till för att förlänga benet till normal längd. Proteser används inte för att förlänga kroppsdelar som fortfarande är funktionella efter amputation för att avlägsna osteosarkom som sitter på överarmen. När en osteosarkom utvecklas i käkbenet tas hela underkäken bort. Ben från andra delar av kroppen ympas senare på kvarvarande ben för att skapa en ny käke

          Uppföljning behandlingar

          Efter en patient genomgår den avslutande behandlingen av kemoterapi, kan CAT scan, benscanning, röntgen och andra diagnostiska tester upprepas för att avgöra om eventuella spår av tumören finns kvar. Om inget finns avbryts behandlingen, men patienterna bör träffa sin onkolog och ortoped varannan eller var tredje månad under kommande år. Röntgen av bröstet och påverkade ben tas var fjärde månad. En årlig ekokardiografi rekommenderas att utvärdera eventuella negativa effekter som kemoterapi kan ha haft på hjärtat, och CT-scanning utförs varje halvår.

          Patienter som har fått behandling för Ewings sarkom undersöks ofta med gradvis förlängda intervall efter avslutad behandling. Exakt tillväxt mätningar görs vid varje besök och blod prov tas för att kontrollera för biverkningar av behandlingen. Röntgen, CT, benscanning och andra avbildningsstudier löper vanligen var tredje månad under det första året. Om inga tecken på tumörväxt eller återkommande tumörer syns, kan dessa tester utföras mindre ofta under de följande åren.

          Vissa godartade bentumörer krymper eller försvinner utan behandling. Dock rekommenderas regelbundna undersökningar för att avgöra om dessa tumörer har förändrats på något sätt.

          Alternativ behandling

          Alternativa behandlingar bör aldrig ersätta konventionella cancerbehandlingar eller användas utan godkännande av en läkare. Dock kan vissa alternativa behandlingar användas som tilläggsbehandling och stödjande behandlingar under och efter konventionell behandling.

          Kostjusteringar kan vara till stor hjälp för patienter med cancer. Fullkorn, bönor, färsk frukt och grönsaker bör betonas i kosten, medan förädlade livsmedel bör undvikas. Ökad konsumtion av fisk, speciellt kallvattenfisk som lax, makrill, hälleflundra och tonfisk, ger en bra källa till omega-3 fettsyror. Kosttillskott kan bygga styrka och bidra till att upprätthålla det under och efter cytostatika, strålning, eller kirurgi. Dessa tillägg ska bestämmas individuellt av en alternativ läkare som har erfarenhet av att arbeta med cancerpatienter.

          Många cancerpatienter hävdar att akupunktur lindrar smärta, illamående och kräkningar. Det kan också vara effektivt för att bidra till att upprätthålla energi och relativ wellness under operation, cellgiftsbehandling och strålning. Massage, zonterapi, och avslappningstekniker sägs lindra smärta, spänningar, oro och depression. Motion kan vara ett effektivt sätt att minska mental och emotionell stress, och samtidigt öka fysisk styrka. Guidade bildspråk, biofeedback, progressiv avslappning och hypnos kan fungera för vissa och öka livskvaliteten.

          Påståenden om effektiviteten i kampen mot cancer har gjorts för en mängd växtbaserade läkemedel. Dessa botaniska åtgärder fungerar på individuell basis och bör endast användas efter ordination av en läkare förtrogen med behandling av cancer.

          Att behandla cancer är en komplex och individuell uppgift. Det bör göras av ett team av stöd utövare med varierande specialiteter som kan arbeta tillsammans för att läka den person som har cancer.

          Prognos

          Godartade hjärntumörer återkommer sällan, men sarkom kan dyka upp igen, även efter behandlingen ansetts ha undanröjt alla tumörceller.

          Sannolikheten för överlevnad på lång sikt beror på:

          • typ och lokalisering av tumören
          • hur mycket tumören har spridits, och vilka organ, ben, eller vävnaderna som har påverkats

          Mer än 85% av patienterna överlever mer än fem år efter komplett kirurgiskt avlägsnande av låggradig osteosarkom (tumörer som uppstår i mogen vävnad och innehåller ett litet antal av cancerceller). Omkring 25-30% av patienter som diagnostiserats med höggradig osteosarkom (knutor som bildas i omogna vävnad och innehåller ett stort antal cancerceller) kommer att dö av sjukdomen.

          Två tredjedelar av alla barn med diagnosen Ewings sarkom kommer att leva i mer än fem år efter det att sjukdomen upptäcks. Utsikterna är mest gynnsamma för barn under 10 års ålder, och minst gynnsamma hos patienter vars cancer inte diagnostiseras förrän den har spridits; färre än tre av 10 av dessa patienter leva fem år senare. Mer än 80% av patienter vars Ewing sarkom är begränsad till ett litet område och avlägsnas kirurgiskt lever under minst fem år. Postsurgical strålning och kemoterapi lägger år till livet. Mer än 70% av patienterna lever fem år eller mer med en liten Ewing sarkom som inte kan avlägsnas, men endast tre av fem patienter med stora, oborttagbara tumörer överleva så länge.

          Förebyggande

          Det finns ingen känd sätt att förhindra att ben cancer.