Sjukdomens förekomst, riskfaktorer, symptom och behandling samt prognos

Sturge-Webers syndrom

Sjukdom, symptom, orsaker, behandling samt förebyggande av Sturge-Webers syndrom

Definition

Sturge-Webers syndrom är en ovanlig sjukdom som är närvarande vid födseln. Ett barn med detta tillstånd kommer att ha en port-vins fläck liknande födelsemärke (oftast i ansiktet) och problem neurologisk.

Alternativa namn

Encephalotrigeminal angiomatosis.

Orsaker, förekomst och riskfaktorer

Orsaken till Sturge-Weber är okänd. Det anses inte föras vidare (ärvda) genom familjer.

Symptom

Tecken och tester

Glaukom kan vara ett tecken på tillståndet.

Tester kan omfatta följande:

  • Röntgen
  • MRT
  • CT

Behandling

Behandlingen är baserad på patientens tecken och symptom, och kan omfatta:

  • Kramplösande mediciner för krampanfall
  • Ögondroppar eller operation för behandling av glaukom
  • Laserbehandling för port-vin fläckar
  • Sjukgymnastik för förlamning eller svaghet
  • Möjliga hjärnkirurgi för att förhindra krampanfall

Förväntningar (prognos)

De flesta fall av Sturge-Weber är inte livshotande. Patientens livskvalitet beror på hur väl symptomen (såsom kramper) kan förebyggas eller behandlas.

Patienterna kommer att behöva besöka en ögonläkare minst en gång om året för behandling av glaukom. De kommer också att behöva se en neurolog vid behandling av kramper och andra neurologiska symptom.

Komplikationer

  • Onormal blodkärlstillväxt i skallen
  • Fortsatt tillväxt av portvins fläck
  • Försenad utveckling
  • Emotionella och beteendemässiga problem
  • Glaukom, vilket kan leda till blindhet
  • Förlamning
  • Anfall

Ring din vårdgivare

Vårdgivaren ska kontrollera alla födelsemärken, inklusive ett portvinsfläckar,kramper, synproblem, förlamning, och förändringar i vakenhet eller mentala tillstånd kan innebära att beläggningar i hjärnan är inblandadeDessa symptom bör utvärderas direkt.

Förebyggande

Det finns ingen känd förebyggande.