Sjukdomens förekomst, riskfaktorer, symptom och behandling samt prognos

Systemisk nekrotiserande vaskulit (SNV)

Sjukdom, symptom, orsaker, behandling samt förebyggande av Systemisk nekrotiserande vaskulit (SNV)

Definition

Nekrotiserande vaskulit är en sällsynt sjukdom med inflammation i blodkärlens väggar.

Alternativa namn

Vaskulit - nekrotiserande.

Orsaker, förekomst och riskfaktorer

Nekrotiserande vaskulit är vanligt med:

  • Polyarteritis nodosa
  • Reumatoid artrit
  • Sklerodermi
  • Systemisk lupus erythematosus
  • Wegeners granulomatos

Det är mycket sällsynt hos barn.

Orsaken till inflammationen är okänd. Det är sannolikt relaterat till autoimmuna faktorer. Väggen i blodkärl kan bilda ärr och bli tjockare, eller dö (bli nekrotisk). De blodkärlen kan avbryta blodflöde till vävnaderna de levererar blod till. Bristen på blodflödet gör att vävnaderna dör.

Nekrotiserande vaskulit kan påverka blodkärl i kroppen. Därför kan det orsaka problem med huden eller någon av kroppens organ.

Symptom

Feber, frossa/" rel="nofollow">frossa, trötthet, eller viktminskning kan vara de enda symptomen till en början. Dock kan symptomen uppträda i nästan varje del av kroppen.

Hud:

  • Onormal vävnadsdöd (lesioner)
    • Papler (små, fasta, och upphöjda skador)
    • Röd eller lila färgad
    • På ben, händer eller andra delar av kroppen
  • Fingrar som ändrar färg (blå fingrar eller tår)
  • Vävnadsdöd på grund av brist på syre

Muskler och leder:

  • Ledvärk
  • Bensmärta
  • Muskelsammandragningar
  • Förtvining av musklerna

Hjärnan och nervsystemet:

  • Smärta, domningar, stickningar i en arm, ben eller annat organ område
  • Svaghet i en arm, ben eller annat organ
  • Pupiller som är olika stora
  • Hängande Ögonlock
  • Svårighet att svälja
  • Talsvårigheter
  • Rörelsesvårigheter

Andra symptom är:

Tecken och tester

Läkaren kommer att utföra en fysisk undersökning. En nervsystems (neurologisk) undersökning kan visa tecken på nervskador.

Tester som kan göras är:

  • Biopsi av muskeln, organ, vävnad eller nerv biopsi
  • Lungröntgen
  • Sänkningsreaktion
  • Urinanalys
  • Hepatit blodprov
  • Blodprov för antikroppar mot neutrofila granulocyter (ANCA antikroppar)

Behandling

Kortikosteroider (ges i låga doser) eller andra läkemedel som hämmar immunsystemet kan minska inflammation i blodkärlen.

Se också:

  • Henoch-Schönleins purpura
  • Kawasakis sjukdom
  • Polyarteritis nodosa

Förväntningar (prognos)

Utfallet beror på placeringen av vaskulit och hur allvarliga vävnadsskadorna är.

Komplikationer

  • Permanenta skador på struktur eller funktion det drabbade området
  • Sekundära infektioner av nekrotiska vävnader

Ring din vårdgivare

Ring din läkare om du har symptom på nekrotiserande vaskulit.

Akut symptom är:

  • Förändringar i pupillstorlek
  • Förlust av funktion av arm, ben eller annan kroppsdel
  • Talproblem
  • Svårighet att svälja
  • Svaghet

Förebyggande

Det finns ingen känd sätt att förhindra denna sjukdom.