Sjukdomens förekomst, riskfaktorer, symptom och behandling samt prognos

Tabes dorsalis

Sjukdom, symptom, orsaker, behandling samt förebyggande av Tabes dorsalis

Definition

Tabes dorsalis är en sen manifestation av obehandlade syfilis och kännetecknas av en triad av kliniska symptom nämligen gångostadighet, smärtor och urininkontinens. Den förekommer på grund av en långsam och gradvis degeneration av känselneuron och fibrer i ryggmärgen. Det är en av de former av tertiär syfilis eller neurosyfilis.

Beskrivning

Den första beskrivningen av sjukdomen gavs av en fransk neurolog, Guillame Duchennes år 1858 som kallade det l'ataxie locomotrice progressivt (progressive oförmåga att samordna rörelser). Men ordet tabes dorsalis myntades år 1836 redan innan den faktiska orsaken upptäcktes. Tabes på latin betyder "förfall" och dorsalis betyder "i ryggen". Dessa visar position och typ av skador som inträffat i ryggmärgen. Den kallas också "spinal syfilis" eller "syfilis myelopati"

Syfilis var utbredd i början av nittonhundratalet, men det har skett en tiofaldig minskning i incidens sedan dess på grund av bättre screening åtgärder och effektiv antibiotikabehandling. Därför förekommer fullt utvecklade former av tabes dorsalis mycket sällan.

Alternativa namn

neurosyfilis, spinal syfilis, syfilis myelopati

Orsaker och symptom

Syfilis är en sexuellt överförbar sjukdom som orsakas av en bakterie som heter Treponema pallidum. Under första infektionen, sprids bakterier via blodet till avlägsna platser som hjärnan och ryggmärgen, men förblir inaktiv i dessa områden. Om rätt behandling inte inleds, uppstår neurologiska störningar ett decennium senare och kallas neurosyfilis eller tabes dorsalis eftersom symptomen beror på skador på ryggmärgen.

Inflammation uppstår i ryggkolumner av ryggmärgen. Dessa kolumner har nervfibrer som för sensorisk information som djup smärta och positionskänsla (proprioception) från ben och armar till hjärnan. Som en följd av sjukdomen förlorar nervtrådarna sin isolering och börjar förtvina. Den patologiska processen startar i den nedre delen av ryggmärgen som tar emot information från benen och sprider sig uppåt. Inflammationen kan även beröra andra nerver som styr syn, hörsel, ögonrörelser, blåsa och tarm.

Atypiska fall av tabes dorsalis kan ses på grund av tidigare partiell antibiotikabehandling. Mycket av beskrivningen av den klassiska sjukdomen kommer från vetenskapliga artiklar och rapporter från patienter för mer än femtio år sedan. De tidigaste och troligen mest besvärande symptomet är smärta. Denna beskrivs ofta som "stickande" eller "blixt-liknande" och är ganska intensiv. Det verkar mycket plötsligt, vanligen i benen, sprider sig snabbt till andra delar av kroppen och försvinner sedan snabbt. Tyvärr kan denna cykel upprepas flera gånger om dagen och under flera dagar vilket gör patientens liv besvärligt. De upplever också obekväm onormala förnimmelser eller "parestesier," som stickningar, sveda eller kyla. Senare kan fötterna domna bort. "Visceral kris" utvecklar antingen spontant eller efter stress hos cirka 15% av patienterna på grund av autonom dysfunktion nerv. Dessa episoder är skrämmande och allvarliga men sällan livshotande. De består av olidliga buksmärtor och kräkningar eller stämbandens kramp eller brännande rektal smärta.

En karakteristiskt ostadig gång kallad "sensorisk ataxi" utvecklas. På grund av degeneration av nerver kan patienterna inte bedöma placeringen av sina fötter i förhållande till marken medan de går. Gången blir mycket osäker, särskilt när de försöker gå i en rak linje, på ojämna ytor. Detta blir dramatiskt accentuerat i mörker eller när de blundar. Med progression av sjukdomen, kommer de inte kunna gå även om muskelstyrkan är intakt.

Problem med synen är ganska vanligt och inkluderar dubbelseende, dimsyn, minskat synfält och slutligen blindhet. Pupillerna är karakteristiskt små och reagerar inte på ljus och kallas "Argyll-Robertson" pupiller. Urin Överrinningsinkontinens är mycket vanligt när blåsan förlorar sin muskulösa tonus. Förstoppning, impotens, dövhet, fotsår och höft och knä artrit är andra symptom. Problem med minnet, förvirring, personlighetsförändringar och psykisk sjukdom kan också förekomma.

Diagnos

Diagnosen är huvudsakligen klinisk. Det finns tre steg i diagnos.

Först kan läkaren misstänka diagnosen. De klassiska tecken som ses i tabes dorsalis är areflexi (frånvarande senreflexer) och ataxi. Dålig synskärpa, asymmetriska ögonrörelser, dövhet, klumpiga hand och benrörelser är andra kontrollampa tecken.

Andra steget är att utesluta andra störningar som kan presentera liknande symptom. Detta görs med hjälp av CT, MRT, Spinal Tap och vissa screeningtester av blod. Den vanligaste screening blodprov kallas för venerisk sjukdom Research Laboratory (VDRL). Detta mäter nivån av vissa antikroppar som är förhöjda i blodet i syfilis. Det återspeglar sjukdomens aktivitet och därför kan bli falskt negativt i mycket sena fall av tabes dorsalis. Å andra sidan, det kan vara falskt förhöjda i en rad andra medicinska tillstånd. Därför är det en känslig men inte särskilt specifik test. Det är bara ett screeningtest och varje positivt resultat måste bekräftas med andra blodprover. I cerebrospinalvätskan (CSF) cirkulerar runt hjärnan och ryggmärgen och speglar underliggande inflammation. I tabes dorsalis är vita blodkroppar och protein nivå i GSR förhöjda. Ett positivt VDRL test i CSF är en slutgiltig diagnostiskt test för tabes dorsalis.

För det tredje bör bekräftande tester göras på ryggvätska och blod. Det finns två bekräftande tester för syfilis, nämligen fluorescerande treponemala antikroppsabsorberingstestet (FTA-ABS) och Micro hemagglutination av Treponema pallidum (MHA-TP)Dessa upptäcka mycket specifika antikroppar i blodet som finns när en person har syfilis och inte på annat sätt. FTA-ABS i CSF är ett mycket känsligt test och ett negativt resultat i stort sett utesluter tabes dorsalis. Det är obligatoriskt att alla patienter med syfilis genomgår tester för HIV

Förhöjda vita blodkroppar och protein i cerebrospinalvätskan med ett positivt CSF VDRL test hos en person med lämpliga kliniska fynd är diagnostiska för tabes dorsalis.

Behandling team

Teamet består av en neurolog, en invärtesmedicinare, en smittosjukdomsspecialist, psykiater och ibland smärtlindringsspecialist. De kommer samverka med sjukgymnaster och arbetsterapeuter.

Behandling

Behandlingen syftar till att bota infektionen och förhoppningsvis stoppa utvecklingen av neurologiska skador. Behandlingen har tyvärr begränsade möjligheter att vända skadan som redan skett och den grad av återvinning beror på skadans omfattning när behandlingen startas. Lämplig behandling kommer dock minska den framtida nervskadan, minskar symptom och normaliserar GSR avvikelser.

Den rekommenderar antibiotikabehandling är intravenös vattenlösning kristallint penicillin G i två veckor. Annars kan antibiotika Ceftriaxon användas som ett alternativ. VDRL antikroppnivåer kontrolleras var tredje månad tills de börja minska. CSF kontrolleras vid sex och tolv månader och om det fortfarande onormalt, kontrolleras på nytt efter två år. Förnyad behandling rekommenderas om neurologiska skador fortskrider, om CSF vita blodkroppar inte normalisera efter sex månader och inte VDRL antikroppnivåer visar en fyrfaldig ökning. Symptomatisk smärtstillande behandling ges mot smärta. Detta kan variera från enkla OTC-läkemedel som aspirin eller Tylenol eller mer potenta analgetika som narkotika. Vissa anti-beslag medicinering som fenytoin, karbamazepin och valproinsyra som är effektiva vid behandling av resistent smärta. Om patienter blir dementa och har beteendemässiga problem kan antipsykotiska läkemedel ges.

Primär och sekundär prevention av syfilis är viktigt för att förhindra utveckling av tabes dorsalis. Säker sex (med kondom) är ett sätt för primärprevention. Screening, upptäckt och behandling av tidig syfilis är åtgärder för sekundär prevention. Sexuellt aktiva personer bör rådfråga en läkare om någon form av hudutslag/" rel="nofollow">hudutslag eller ömhet i underlivet förekommer. De som har behandlats för en annan sexuellt överförbar infektion som gonorré, bör testas för syfilis och hiv.

Återhämtning och rehabilitering

Hjälp eller tillsyn kan behövas för egenvård aktiviteter som att äta, duscha, klä på sig etc. Patienter kan kräva hjälpmedel som en käpp, rullator eller en rullstol för att övervinna gångsvårigheter. Blöjor eller urinkatetrar används för urininkontinens. Kirurgi kan hjälpa till att ersätta leder som förstörs av artrit. Patienterna behöver en bra tarm diet för att undvika förstoppning. Eftersom detta är en kronisk sjukdom, bör avlösning tillhandahållas för vårdgivare.

Prognos

Tabes dorsalis är en kronisk, irriterande och invalidiserande sjukdom men är i sig sällan dödlig. Om tabes dorsalis diagnostiseras i ett mycket tidigt stadium, är ett ganska bra tillfrisknande möjligt. Smärtan är ganska jobbig och har allvarliga konsekvenser för livskvaliteten. Döden inträder vanligtvis på grund av bristning i utvidgade blodkärl och skador på hjärtklaffarna, som uppstår som en del av tertiär syfilis. Sällan kommer en urinvägsinfektion leda till blodförgiftning och död.

Särskild oro

Tabes dorsalis kan påverka tänkandet och minnet och alla patienter måste genomgå neuropsykologisk testning för demens. De kommer att behöva för att få juridisk rådgivning för fastighets-och finansiell planering och deras önskemål för framtida sjukvård.