Von Willebrands
Sjukdom, symptom, orsaker, behandling samt förebyggande av Von Willebrands
Definition
Von Willebrands sjukdom är den vanligaste ärftliga blödningssjukdom.
Orsaker, förekomst och riskfaktorer
Von Willebrands sjukdom orsakas av en brist på von Willebrands faktorVon Willebrands faktor hjälper blodplättar klumpar ihop sig och fastnar på blodkärlens väggar, vilket är nödvändigt för normal blodkoagulation.
Von Willebrands sjukdom drabbar både män och kvinnorDe flesta fallen är mildaBlödning kan uppstå efter operation eller när du har en tand drogAcetylsalicylsyra och andra icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) kan göra detta tillstånd värreBlödning kan minska under graviditeten.
En familj historia av en blödningssjukdom är den främsta riskfaktornHos kvinnor med kraftig eller förlängd menstruation blödning, är von Willebrands vanligare hos kaukasiska kvinnor än hos afroamerikanska kvinnorMajoriteten av kvinnor med kraftig eller förlängd menstruation blödning behöver inte von Willebrands sjukdom.
Symptom
- Onormala menstruationsblödningar
- Blödning i tandköttet
- Blåmärken
- Näsblod
- hudutslaghudutslagHudutslag
Skyltar och tester
Tester som kan göras för att diagnostisera denna sjukdom inkluderar:
- Blödningstiden (förlängs)
- Trombocytaggregation test
- Trombocyter (kan vara normal)
- Ristocetin kofaktor test (den primära analysen test används för att diagnostisera von Willebrands sjukdom)
- Von Willebrands faktor (nivå sänks)
Denna sjukdom kan också förändra resultaten av följande tester:
- Faktor VIII-nivå
- Von Willebrands faktor multimers (delar av von Willebrand faktor proteinmolekyl)
Von Willebrands sjukdom kan vara svårt att diagnostiseraLåg von Willebrand-faktor nivåer och blödning inte alltid betyda att du har von Willebrands sjukdom.
Behandling
Läkemedel såsom desamino-8-arginin vasopressin (DDAVP) kan ges för att höja nivåerna av von Willebrands faktor, vilket kommer att minska tendens till blödning.
Vissa typer av von Willebrands sjukdom inte svarar på DDAVPTesterna bör göras för att bestämma patientens viss typ av von Willebrands sjukdom före trauma eller operation skerEn studie av DDAVP kan göras före operation för att testa om von Willebrands faktor ökar nivåerna.
Läkemedlet Alphanate (antihemophilic faktor) är godkänt för att minska blödningar hos patienter med sjukdomen som måste genomgå en operation eller annan invasiv förfarande.
Blodplasma eller vissa faktor VIII-preparat kan också användas för att minska blödning.
Förväntningar (prognos)
Kvinnor som har detta tillstånd har i allmänhet inga stora blödningar i samband med förlossning.
Även denna sjukdom är vidare genom familjer, genetisk rådgivning sällan rekommenderas för dem som överväger graviditet.
Komplikationer
Blödning (blödningar) kan uppstå efter operationer eller andra ingrepp.
Om du har von Willebrands sjukdom, inte tar icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID), till exempel acetylsalicylsyra eller ibuprofen, utan att tala med din vårdgivare.
Ringa din vårdgivare
Ring din lakare om blödning uppstår utan anledning.
Om du har von Willebrands sjukdom ochen är planerade för operation eller är i en olycka, vara säker på att du eller din familj underrätta vårdgivarna om ditt tillstånd.