Brist på Faktor V
Sjukdom, symptom, orsaker, behandling samt förebyggande av Brist på Faktor V
Definition
Faktor V-brist är en ärftlig sjukdom som påverkar blodets förmåga att levra.
Alternativa namn
Parahemophilia, Owren sjukdom.
Orsaker, förekomst och riskfaktorer
Blodets normala koagulering är en komplex process som involverar så många som 20 olika proteiner i blodplasma, som är kända som faktorer i blodkoagulationen.
En rad komplexa kemiska reaktioner med hjälp av dessa faktorer sker mycket snabbt och bildar ett protein som kallas fibrin, som stoppar blödning.Faktor V brist orsakas av en brist på plasmaprotein Factor V
När vissa koagulationsfaktorer är låga eller saknas, tar denna kedjereaktion inte plats normalt. Faktor V är sällsynt, och kan orsakas av att ärva en defekt faktor V-genen, eller skaffa en antikropp som interfererar med normal faktor V funktion.Du kan drabbas av en faktor V brist:
- Efter förlossningen
- Efter att ha behandlats med en viss typ av fibrinfästare
- Efter operation
- Med autoimmuna sjukdomar och vissa cancerformer
Ibland är orsaken okänd.
Sjukdomen liknar hemofili, förutom att blödningar i leder är mindre vanligt.
Sjukdomen är ärftlig och ärvs inom familjer.Blödning med menstruationer och efter leverans sker ofta.
Män och kvinnor drabbas lika. Ungefär 1 person per 1 miljon har sjukdomen.Symptom
- Blödningar i huden
- Blödning i tandköttet
- Överdrivet lätt att få blåmärken
- Överdriven mensblödning
- Näsblod
- Långvarig eller kraftig förlust av blod vid operation eller trauma
- Navelsträngsblödning
Tecken och tester
- Faktor V-analys visar minskad aktivitet
- Normal trombintid
- Förlängd tromboplastintid
- Förlängd protrombintid
- Något förlängd blödningstid (hos vissa människor)
Behandling
Du bör få färsk blodplasma eller färskfrusen plasma infusioner under en blödning eller efter operation.
Dessa behandlingar kommer att åtgärda bristen tillfälligt.Stödgrupper
Du kan ofta lindra stress från sjukdom genom att gå med i en stödgrupp där medlemmar delar gemensamma erfarenheter och problem.
Förväntningar (prognos)
Utsikterna är bra med diagnos och rätt behandling.
Komplikationer
Allvarlig blödning kan förekomma.
Ring din vårdgivare
Gå till akuten eller ringa 112 eller det lokala nödnumret om du har en oförklarlig eller långvarig förlust av blod.
Förebyggande
Detta är en ärftlig sjukdom, det finns ingen känd förebyggande åtgärd.