Sjukdomens förekomst, riskfaktorer, symptom och behandling samt prognos

Coarctation aorta

Sjukdom, symptom, orsaker, behandling samt förebyggande av Coarctation aorta

Definition

Aortakoarktation är en förträngning av en del av aortan (stora artären som leder ut från hjärtat). Det är en typ av missbildning. Coarctation innebär förträngning.

Alternativa namn

Aortaförträngning, aorta coarctation.

Orsaker, förekomst och riskfaktorer

Aorta transpoterar blod från hjärtat till det blodkärl som försörjer kroppen med blod och näringsämnen.

Om en del av aorta är förminskad, är det svårt för blodet att passera genom artären.

Aorta coarctation är vanligare hos personer med vissa genetiska sjukdomar, t.ex. Turners syndrom.

Det kan dock också bero på missbildningar i aortaventiler.

Aorta coarctation är en av de vanligaste hjärtsjukdomar som förekommer vid födseln (kongenital hjärtsjukdomar)

Det diagnostiseras oftast hos barn eller vuxna under 40 års ålder.

Förträngning av aorta kan ses med andra medfödda hjärtfel, såsom:

  • Bicuspid aortaklaff
  • Defekter där endast en kammare är närvarande
  • Ventrikelseptumdefekt

Symptom

Symptom beror på hur mycket blod som kan flöda genom artären.

Andra hjärtfel kan också spela en roll.

Ungefär hälften av nyfödda barn med detta problem kommer att ha symptom de första dagarna i livet.

I mildare fall visas symptomen inte förrän barnet har uppnått tonåren.

Symptomen omfattar:

Obs: Sjukdomen kan också vara helt utan symptom.

Tecken och tester

Vårdgivaren kommer att ta ditt blodtryck och puls i armar och ben.

  • Pulsen i lårbenshuvudet (ljumsken) eller fötter blir svagare än pulsen i armar eller carotid (nacken)
Ibland kan femoralis pulsen inte kännas på alla
  • Blodtrycket i benen är oftast svagare än i armarna
    • Blodtrycket är vanligtvis högre i armarna efter barndom

    Läkaren kommer att använda ett stetoskop för att lyssna till ditt hjärta och kontrollera ljudet.

    Personer med aorta coarctation har ett hårt klingande mummel som kan höras från baksidan. Andra typer av blåsljud kan också förekomma.

    Aortaförträngning upptäckts ofta vid en nyfödds första undersökning.

    Att lyssna på hjärtat och känna pulsen är en viktig del av undersökningen, eftersom barnet inte får några andra symptom förrän de är äldre.

    Tester för att diagnostisera detta tillstånd kan vara:

    • Ekokardiografi är den vanligaste testet för att diagnostisera detta tillstånd, och det kan också användas för att övervaka patienten efter operation
    • Lungröntgen
    • Hjärt-CT kan behövas för äldre barn
    • MRT eller MR angiografi i bröstet kan behövas för äldre barn
    • Hjärtkateterisering och aortography

    Både Doppler ultraljud och hjärtkateterisering kan användas för att se om det finns några skillnader i blodtryck i olika delar av aorta.

    Behandling

    De flesta nyfödda med symptom kommer att få kirurgi antingen direkt efter födseln eller strax efteråt.

    Först kommer de att få mediciner för att stabilisera dem.

    Barn som får diagnosen när de är äldre kommer också att behöva operation.

    Vanligtvis är symptomen inte lika svåra, och mer tid kommer att vidtas för att planera för operation.

    Under operation, kommer det förträngda delen av aorta tas bort eller öppnas.

    Om problemet är litet, kan de två fria ändarna av aorta kopplas tillbaka. Detta kallas anastomos. Om en stor del av aorta tas bort, är en Dacron transplantat (en av människan skapad material) eller en av patientens egna kärl som används för att fylla tomrummet. Ett rör som förbinder två delar av aorta kan också användas.

    Ibland kan ballongvidgning göras istället för operation, men den har en högre frekvens av misslyckande.

    Äldre barn behöver normalt läkemedel mot högt blodtryck efter operation.

    Vissa kommer att behöva livslång behandling för detta problem.

    Prognos

    Aortakoarktation kan botas med kirurgi.

    Symptomen blir snabbt bättre efter operationen.

    Det finns dock en ökad risk för dödsfall på grund av hjärtproblem bland dem som har fått sina aorta reparerad.

    Utan behandling dör de flesta människor före 40 års ålder. Av denna anledning, läkare brukar rekommendera att patienten har kirurgi före 10 års ålderMerparten av tiden är operation för att fixera coarctation gjort under spädbarnstiden.

    Förträngning eller coarctation i artären kan återvända efter operation.

    Detta är mer sannolikt hos personer som opererats som nyfödd.

    Komplikationer

    Komplikationer som kan inträffa före, under eller strax efter operation är:

    • Aortaaneurysm
    • Aortadissektion
    • Aorta brott
    • Blödning i hjärnan
    • Endokardit (infektion i hjärtat)
    • Hjärtsvikt
    • Heshet orsakas av skada på nerven till struphuvud
    • Nedsatt njurfunktion
    • Förlamning av nedre halvan av kroppen (sällsynt komplikation vid kirurgi för att reparera coarctation)
    • För tidig utveckling av kranskärlssjukdom (CAD)
    • Mycket högt blodtryck
    • Stroke

    Långsiktiga komplikationer är:

    • Fortsatt förträngning av kroppspulsådern
    • Endokardit (infektion i hjärtat)
    • Högt blodtryck

    Ring din vårdgivare

    Ring din vårdgivar om:

    • Du eller ditt barn har symptom på aortakoarktation
    • Du upplever svimning eller bröstsmärta (dessa kan vara tecken på ett allvarligt problem)

    Förebyggande

    Det finns ingen känd sätt att förhindra denna sjukdom, men att vara medveten om risken kan göra tidig diagnos och behandling möjlig.