Sjukdomens förekomst, riskfaktorer, symptom och behandling samt prognos

Fallots tetrad (Fallots missbildning)

Sjukdom, symptom, orsaker, behandling samt förebyggande av Fallots tetrad (Fallots missbildning)

Definition

Fallots tetrad hänvisar till en grupp av fyra typer av hjärtfel vid födseln (kongenital).

Alternativa namn

TET, TOF, Fallots tetrad, Fallots missbildning

Orsaker, förekomst och riskfaktorer

Fallots tetrad klassificeras som ett cyanotisk hjärtfel eftersom villkoret orsakar syrebrist i blodet, vilket leder till cyanos (en blåaktig-rödfärgning av huden)

Den klassiska formen av Fallots för 4 fel i hjärtats strukturer:

  • Ventrikelseptumdefekt defekt (hål mellan höger och vänster ventriklarna)
  • Förträngning av pulmonell utflöde (röret som förbinder centrum med lungorna)
  • En kroppspulsådern (röret som transporterar syresatt blod i kroppen) som växer från båda kamrarna, snarare än enbart från vänster kammare
  • En förtjockad muskelväggen i höger kammare (höger vänsterkammarhypertrofi)

Vid födseln behöver drabbade spädbarn inte visa tecken på cyanos, men senare kan plötsliga skrämmande episoder utvecklas med blåaktig hud vid gråt eller amning.

Fallots tetrad anses sällsynt. Patienter med tetraology tetrad har en högre förekomst av stora icke-hjärta medfödda defekter.

Orsaken till de flesta medfödda hjärtfel är okänd. Flera faktorer verkar vara inblandade. Prenatala faktorer som är förknippade med högre risk än normalt för detta tillstånd omfattar mödrar med röda hund eller andra virussjukdomar under graviditeten, dålig prenatal näring, mödrar med alkoholism, mödrar över 40 år gamla, och diabetes.

Det finns en hög förekomst av kromosomrubbningar hos barn med Fallots tetrad, såsom Downs syndrom och Di George syndrom (en partiell gendeletion som resulterar i hjärtfel, låga kalcium och immunbrist)

Symptom

  • Svårt att amma
  • Underlåtenhet att gå upp i vikt
  • Dålig utveckling
  • Cyanos som blir mer uttalad under perioder av agitation
  • Passerar ut
  • Plötslig död
  • Clubbing av fingrar (hud eller ben utvidgningen runt naglarna)
  • Episoder av cyanos
  • Stroke

Tecken och tester

En fysisk undersökning med stetoskop kan nästan alltid avslöja ett blåsljud på hjärtat.

Tester kan omfatta följande:

  • EKG (elektrokardiogram) kan visa förtjockning av höger kammare muskeln
  • CBC kan visa en ökning av röda blodkroppar
  • Lungröntgen kan visa ett "boot-format" hjärta och mörka lungor
  • Hjärtkateterisering hjälper fartyg visa blod i lungorna och hjärtat
  • Ekokardiogram ger en definitiv diagnos
  • MRT av hjärtat (i allmänhet efter operation)

Behandling

Kirurgi för att reparera hjärtfel utförs alltid när barnet är mycket ungt. Ibland behövs mer än en operation. Den första operationen kan göras för att hjälpa till att öka blodflödet till lungorna. Kirurgi för att korrigera problemet kan göras vid ett senare tillfälle. (Vanligtvis en slutgiltig korrigerande operation som utförts under de första månaderna i livet). Korrigerande kirurgi görs för att bredda en del av den minskade pulmonell tarmkanalen och stänga ventrikelseptumdefekt fel.

Tips för föräldrar till barn med Fallots tetrad:

  • Om ett barn blir blått, omedelbart placera barnet på hans eller hennes sida och sätt knäna upp till bröstet. Lugna barnet och söka läkarvård omedelbart
  • Mata barnet långsamt
  • Ge mindre, tätare måltider
  • Minska barnets ångest genom att förbli lugn
  • Minimera gråt genom att försöka förutse barnets behov
  • Rekrytera andra att ta hand om barnet att hindra dig från att bli utmattad

    • Förväntningar (prognos)

    De flesta fall kan korrigeras med kirurgi. Bebisar som får kirurgi brukar klara sig bra. Nittio procent överlever till vuxen ålder och lever aktiva, friska och produktiva liv. Utan kirurgi, inträffar död vanligtvis vid den tidpunkt då personen fyller 20 år.

    Regelbunden uppföljning med en kardiolog för att övervaka för livshotande arytmier (oregelbunden hjärtrytm) rekommenderas.

    Komplikationer

    Ring din vårdgivare

    Ring din läkare om nya oförklarade symptomen eller om patienten är att ha ett avsnitt av cyanos (blå hud)

    Förebyggande

    Det finns ingen känd förebyggande åtgärd.