Gigantism, Jätteväxt
Sjukdom, symptom, orsaker, behandling samt förebyggande av Gigantism, Jätteväxt
Definition
Gigantism är onormalt stor tillväxt på grund av ett överskott av tillväxthormon under barndomen, innan tillväxtzonerna i benen har stängts.
Alternativa namn
Giantism.
Orsaker, förekomst och riskfaktorer
Den vanligaste orsaken till för mycket tillväxthormon är en noncancerous (godartad) tumör i hypofysen.
Andra orsaker är:- Carney komplexa
- McCune-Albrights syndrom (MAS)
- Multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN-1)
- Neurofibromatosis
Om överskott av tillväxthormon sker efter normal bentillväxt har slutat, är det tillstånd som kallas akromegali.
Gigantism är mycket sällsynt.
Symptom
Barnet kommer att växa i höjd, liksom i muskler och organ.
Denna överdrivna tillväxt gör barnet extremt stort för hans eller hennes ålder.Andra symptom är:
- Försenad pubertet
- Dubbelseende eller svårigheter med perifer syn
- Framträdande käke
- Huvudvärk
- Ökad svettning
- Oregelbunden mens (menstruation)
- Stora händer och fötter med tjocka fingrar och tår
- Frigivning av bröstmjölk
- Förtjockning av ansiktsdrag
- Svaghet
Tecken och tester
- CT eller MRT av huvudet som visar tumör i hypofysen
- Underlåtenhet att undertrycka serumnivåer av tillväxthormon (GH) efter en peroral glukos utmaning (max 75g)
- Höga prolaktinnivåer
- Ökad insulin growth factor-I (IGF-I) nivå
Skador på hypofysen kan leda till låga nivåer av andra hormoner, bland annat:
- Kortisol
- Estradiol (flickor)
- Testosteron (pojkar)
- Sköldkörtelhormon
Behandling
I hypofystumörer med väl definierade gränser, kan operation bota många fall.
För situationer där kirurgi inte kan helt ta bort tumören, är medicinering att föredra.
De mest effektiva läkemedel är somatostatinanaloger (t.ex. oktreotid eller långverkande lanreotid), som minskar frisättning av tillväxthormon.Dopaminagonister (bromokriptin mesylat, kabergolin) har också använts för att minska frisättning av tillväxthormon, men dessa är i allmänhet mindre effektiva.
Pegvisomant, en medicin som blockerar effekten av tillväxthormon, kan också användas.Strålbehandling har också använts för att få nivåer tillväxthormon till det normala.
Det kan dock ta 5 - 10 år innan den fulla effekten syns och nästan alltid leder det till låga nivåer av andra hypofyshormon.Strålning har också varit knuten till inlärningssvårigheter, övervikt och känslomässiga förändringar hos barn.
De flesta experter kommer att använda strålning bara om kirurgi och medicin misslyckas.Prognos
Hypofysoperation är vanligen framgångsrik för att begränsa produktion av tillväxthormon.
Komplikationer
- Försenad pubertet
Operation och strålning kan både leda till låga nivåer av andra hypofyshormoner, vilket kan orsaka:
- Binjureinsufficiens
- Diabetes insipidus (sällan)
- Hypogonadism
- Hypotyreos
Ring din vårdgivare
Ring din läkare om ditt barn har tecken på kraftig tillväxt.