Sjukdomens förekomst, riskfaktorer, symptom och behandling samt prognos

Goodpastures syndrom

Sjukdom, symptom, orsaker, behandling samt förebyggande av Goodpastures syndrom

Definition

Goodpastures syndrom är en ovanlig sjukdom som kan medföra snabbt progredierande njursvikt tillsammans med lungsjukdom.

Men, vissa former av sjukdomen drabbar bara lungorna eller njurarna, inte båda.

Alternativa namn

Anti-glomerulära basalmembranet antikropp sjukdom, snabbt progredierande glomerulonefrit med pulmonell blödning, Lung renalt syndrom, Glomerulonefrit - pulmonell blödning.

Orsaker, förekomst och riskfaktorer

Goodpastures syndrom är en autoimmun sjukdom, ett tillstånd som uppstår när immunförsvaret av misstag angriper och förstör frisk kroppsvävnad.

Personer med detta syndrom utvecklar ämnen som angriper ett protein som kallas kollagen i små luftblåsor i lungorna och filtreringsenheter (glomureli) i njuren.

Dessa ämnen kallas anti-glomerulära basalmembrans antikroppar.

Glomerulära basalmembranet är en del av njurarna som hjälper till att filtrera avfall och extra vätska från blodet. Anti-glomerulära basalmembranet är antikroppar mot detta membran. De kan leda till njurskador.

Ibland kan sjukdomen utlösas av en viral infektion i luftvägarna eller genom att andas i kolvätelösningsmedel.

I sådana fall kan immunförsvaret angripa organ eller vävnader, eftersom de av misstag ser dem som virus eller främmande kemikalier.

Immunsystemets felaktiga svar orsakar blödningar i luftblåsor och inflammation i njurens filterenheter.

Män har åtta gånger högre risk att drabbas än kvinnor.

Sjukdomen uppstår oftast i tidig vuxen ålder.

Symptom

Symptom kan uppträda mycket långsamt under månader eller år, men de utvecklar ofta snabbt över dagar till veckor.

Aptitlöshet, trötthet, svaghet ses ofta i första skedet.

Lungsymptom kan vara:

Torrhosta, kan hosta upp blod (blodiga upphostningar)
Andningssvårigheter efter aktivitet

Njur och andra symptom är:

Svullnad (ödem) i någon del av kroppen
Brännande känsla när man kissar
Blodig urin
Högt blodtryck
Illamående och kräkningar
Blek hud

Tecken och tester

En fysisk undersökning kan avslöja tecken på högt blodtryck och vätskeretention.

Vårdgivaren kan höra onormala hjärtljud när denne lyssnar på bröstet med stetoskop.

Urinanalysresultaten är oftast onormala, och visar blod och protein i urinen.

Onormala röda blodkroppar kan ses.

Följande tester kan man också göra:

Anti-glomerulära basalmembranet test
Arteriell blodgas
BUN
Lungröntgen
Kreatinin
Lung biopsi
Njurbiopsi

Behandling

Det huvudsakliga målet är att ta bort antikroppar ur blodet.

En behandling som kallas plasmaferes avlägsnar blod från kroppen och ersätter den med vätska, protein eller donerad plasma. Borttagande av antikroppar kan minska inflammation i njurarnas vävnader.

Kortikosteroider (såsom prednison) och andra läkemedel som hämmar eller tystar immunsystemet kan användas.

Kontrollera blodtrycket är den viktigaste åtgärden för att fördröja njurskada.

Läkemedel kan ges för att kontrollera högt blodtryck. De inkluderar angiotensin converting enzyme (ACE)-hämmare och angiotensinreceptorblockerare (ARB)

Du kan bli tillsagd att begränsa salt och vätskor för att kontrollera svullnad.

En låg till måttlig proteinrik kost kan rekommenderas i vissa fall.

Om njursvikt blir svår kan dialys behövas.

Personer med detta villkor ska noga övervakas efter tecken på njursvikt.

Dialys kan behövas.

Njurtransplantation kan behöva om du har permanent förlust av njurfunktion.

Transplantationen görs vanligen inte förrän nivån av antikroppar faller.