Sjukdomens förekomst, riskfaktorer, symptom och behandling samt prognos

Pulmonell alveolär proteinos

Sjukdom, symptom, orsaker, behandling samt förebyggande av Pulmonell alveolär proteinos

Definition

Pulmonell alveolära proteinosis är en sällsynt sjukdom där en typ av protein bygger upp i luftblåsor (alveoler) i lungorna, vilket gör andningen svår.

Alternativa namn

Alveolära proteinosis.

Orsaker, förekomst och riskfaktorer

I vissa fall är orsaken till pulmonell alveolär proteinosis okänd. I andra är det ett samband med infektion eller ett immunproblem. Det kan också inträffa i samband med cancer i blodsystemet och efter exponering för höga nivåer av damm.

Denna sällsynta sjukdom drabbar vanligen personer 30 - 50 år gamla och ses oftare hos män än hos kvinnor. En form av sjukdomen är närvarande vid födseln (kongenital)

Symptom

Det finns inte alltid några symptom

Tecken och tester

Läkaren kan höra knaster i lungorna. Ofta är en fysisk undersökning normal.

Följande tester kan göras:

  • Lungröntgen
  • Arteriellt blodgas test
  • Lungfunktionstester
  • Högupplöst datortomografi av bröstkorgen
  • Bronkoskopi med koksaltlösning (lavage)

Behandling

Behandlingen består av regelbunden proteinsköljning av ämnet från lungorna (hel-lung lavage). En lungtransplantation kan rekommenderas för vissa patienter med denna sjukdom.

Nyligen har experimentella data visat en viss förbättring med behandling med blod-stimulerande läkemedel, som är kända för att vara bristfällig hos vissa patienter som utvecklar alveolär proteinosis.

Förväntningar (prognos)

Vissa personer med detta villkor gå i remission. Andra försämras och drabbas t.ex. av andningssvikt.

Ring din vårdgivare

Ring din vårdgivare om du utvecklar symptom. Gradvis försämrad lungfunktion och andfåddhet kan signalera att ditt tillstånd utvecklas till en mer allvarlig medicinsk fara.