Sarkoidos
Sjukdom, symptom, orsaker, behandling samt förebyggande av Sarkoidos
Definition
Sarkoidos är en sjukdom där svullnad (inflammation) uppstår i lymfkörtlar, lungor, lever, ögon, hud, eller andra vävnader.
Orsaker, förekomst och riskfaktorer
Orsaken till sjukdomen är okänd. I sarkoidos, bildas klumpar av abnnormal vävnad (granulom) i vissa organ i kroppen. Granulom är kluster av immunceller.
Sjukdomen kan drabba nästan alla organ i kroppen, men det drabbar oftast lungorna.
Möjliga orsaker till sarkoidos är:
- Överdriven känslighet för miljöfaktorer
- Genetik
- Överdriven immunsvarsreaktion mot infektion
Villkoret är vanligare hos afro-amerikaner än kaukasier. Kvinnor drabbas oftare än män. Sjukdomen börjar oftast i åldern 20 till 40 år. Sarkoidos är mycket sällsynt hos barn.
Symptom
Det behöver inte finnas några symptom. När symptom förekommer, kan de innefatta nästan varje del eller organsystem i kroppen.
Nästan alla patienter har lung eller bröst symptom:
- Torrhosta
- Andnöd
- Obehag bakom bröstbenet
- Onormala andningsljud (t.ex. rassel)
Symptom på allmänna obehag eller olust förekommer ofta:
- Sjukdomskänsla
- Trötthet (ett av de vanligaste symptomen hos barn)
- Feber
- Viktminskning (ett av de vanligaste symptomen hos barn)
- Gemensam diffus värk eller smärta (artralgi)
Hudsymptom:
- hudutslag" rel="nofollow">hudutslag" rel="nofollow">Hudutslag
- Gamla ärr blossar upp
- Uppstående fasta röda hudsår (erythema nodosum), nästan alltid på den främre delen av underbenen
- Hudskador
- Håravfall
Nervsystemet (neurologiska) och synförändringar:
- Huvudvärk
- Anfall
- Svaghet eller förlamning (pares) på ena sidan av ansiktet
- Brännande känsla eller klåda i ögonen
- Symptom på uveit
- Minskat tårflöde
Andra symptom på denna sjukdom:
- Förstorade lymfkörtlar (armhåla knöl)
- Förstorad lever
- Förstorad mjälte
- Muntorrhet
- Näsblod
Tecken och tester
Ofta upptäcks sjukdomen hos patienter utan symptom som har en avvikande lungröntgen.
Olika röntgenundersökningar kan hjälpa till att diagnostisera sarkoidos:
- Lungröntgen för att se om lungorna är inblandade eller lymfkörtlarna är förstorade
- CT
- Lung gallium (Ga) Scan
Biopsier från olika vävnader kan göras:
- Lymfkörtelbiopsi
- Hudförändringsbiopsi
- Bronkoskopi för att utföra en biopsi
- Öppen lungbiopsi
- Mediastinoscopy med biopsi
- Leverbiopsi
- Njurbiopsi
- Nervbiopsi
- Hjärtbiopsi
Denna sjukdom kan också förändra resultaten av följande Laboratorietester:
- CBC
- Chem-7 eller Chem-20
- Kvantitativa immunglobuliner (nefelometri)
- PTH
- Serum fosfor
- Immunoelektrofores - serum
- Kalcium - urin
- Kalcium - joniserade
- Kalcium - serum
- Leverfunktionstester
Behandling
Sarkoidossymptomen blir ofta gradvis bättre på egen hand utan behandling.
Svårt drabbade patienter kan behöva behandling med kortikosteroider (prednison eller metylprednisolon). Detta inbegriper personer där ögon, hjärta, nervsystemet, och ibland lungorna är drabbade. Behandlingen kan fortsätta i 1 eller 2 år. Några av de mest drabbade patienter kan kräva livslång behandling.
Läkemedel som hämmar immunsystemet (immunosuppressiva läkemedel), såsom metotrexat, azatioprin och cyklofosfamid, används ibland som tillägg till kortikosteroider. Sällan, krävs en organtransplantation hos vissa människor med oåterkalleliga organsvikt.
Även om dessa behandlingar kan tillfälligt förbättra symptomen på sjukdomen, har långtidsbehandling inte visats kunna förhindra sarkoidos från att långsamt bli värre.
Förväntningar (prognos)
Många människor är inte allvarligt sjuka, och sjukdomen kan bli bättre utan behandling. Omkring 30 - 50% av fallen blir bättre utan behandling inom 3 år. Ungefär 20% av dem vars lungor är inblandade kommer att utvecklas lungskador.
Den totala dödligheten av sarkoidos är mindre än 5%. Dödsorsaker inkluderar:
- Ärrbildning i lungvävnad (lungfibros)
- Blödning från lungorna
- Påverkan på hjärtat (sällan)
Komplikationer
- Osteoporos och andra komplikationer som är förknippade med att ta kortikosteroider under längre tidsperioder
- Diffus interstitiell lungfibros
- Pulmonell hypertension
- Svamp lunginfektioner (aspergilloma)
- Främre uveit
- Glaukom och blindhet (sällsynt)
- Hjärtarytmier
- Kranial eller perifera pareser nerv
- Höga kalciumnivåer (hyperkalcemi)
- Njursten
- Organsvikt, vilket leder till behovet av en transplantation
- Andningssvårigheter
- Synförändringar
- Hjärtklappning
- Andra symptom på denna sjukdom
Ring din vårdgivare
Ring din vårdgivare om du har: