Sideroblastisk anemi
Sjukdom, symptom, orsaker, behandling samt förebyggande av Sideroblastisk anemi
Definition
Sideroblastisk anemi är en term som används för att beskriva en grupp sällsynta blodsjukdom som kännetecknas av benmärgens oförmåga att tillverka normala röda blodkroppar.
Beskrivning
Uppkallad efter den grekiska orden för järn och groddar, är sideroblastisk anemi en av de viktigaste typerna av järn-utnyttjande anemier. Onormala, järn-mättade röda blodkroppar finns i blodet hos människor som har denna sjukdom. Även järnet cirkulerar normalt från plasma till benmärgen där nya röda blodkroppar skapas, är det inte riktigt med i nya röda blodkroppar.
Sideroblastisk anemi kan vara ärftligt, men sjukdomen uppträder oftast till följd av sjukdom eller exponering för giftiga ämnen.
Sideroblastisk anemi är en sjukdom hos vuxna.
Orsaker och symptom
Orsaken till sideroblastisk anemi kan inte alltid identifieras. Läkemedelstoxicitet, alkoholmissbruk, och blyförgiftning är vanliga orsaker till detta tillstånd.
Sideroblastisk anemi är också förknippat med:
- leukemi
- lymfom (cancer i lymfkörtlarna)
- myelom (cancer i benmärgen)
- reumatoid artrit och andra inflammatoriska sjukdomar
Symptom på sideroblastisk anemi är de samma som symptomen på sjukdomen som orsakar sjukdomen, samt anemi.
Komplikationer
Möjliga komplikationer av sideroblastic anemi inkluderar:
- hjärtsvikt
- diabetes mellitus
- förstoring av levern och mjälten
- bildningen av leverknölar och ärrvävnad
- oregelbundna hjärtslag
- återkommande inflammation i hjärtat
- sekundära Hypofysinsufficiens (dvärgväxt)
- mörkare hud
- underaktivietet sköldkörteln
Diagnos
Blodprover används för att undersöka utseende och andra egenskaper hos röda blodkroppar och för att mäta mängden järn i blodet. Benmärgsbiopsi används också
Behandling
Förvärvad sideroblastisk anemi kan avhjälpas när tillstånd som orsakar det behandlas eller tas bort.
Om orsaken till en patients anemi inte kan fastställas, kan blodtransfusioner behövas. Läkemedel förskrivs för att stimulera utsöndringen eller överskott av järn som ackumuleras som en följd av dessa transfusioner.
I sällsynta fall fördelar behandling med perorala pyridoxin (ett B-komplex-vitamin) patienter vars sideroblastic anemi var närvarande vid födseln. Denna behandling förbättrar tillståndet hos vissa patienter botar inte anemin.
Prognos
Sideroblastisk anemi av okänt ursprung kan leda till leukemi. Det kan ta så lång tid som 10 år för denna sjukdomsprogression att ske.