Sjukdomens förekomst, riskfaktorer, symptom och behandling samt prognos

Sklerodermi

Sjukdom, symptom, orsaker, behandling samt förebyggande av Sklerodermi

Definition

Sklerodermi är en utbredd bindvävssjukdom som innebär förändringar i hud, blodkärl, muskler och inre organ.

Alternativa namn

CREST syndrom, progressiv systemisk skleros, systemisk skleros, lokaliserad sklerodermi.

Orsaker, förekomst och riskfaktorer

Orsaken till sklerodermi är okänd. Personer med detta tillstånd har en ansamling av ett ämne som kallas kollagen i huden och andra organ. Detta bygger upp leder till symptom i samband med sjukdom.

Sjukdomen drabbar oftast människor 30 till 50 år gamla. Kvinnor får sklerodermi oftare än män. Riskfaktorer inkluderar yrkesmässig exponering för kvartsdamm och polyvinylklorid.

Symptom

Hudsymptom kan vara:

  • Blekning, blåhet eller rodnad av fingrar och tår som svar på värme och kyla (Raynauds fenomen)
  • Håravfall
  • Hud hårdhet
  • Huden är onormalt mörk eller ljus
  • Hudförtjockning och glänsande händer och underarm
  • Små vita klumpar under huden
  • Tight och mask-liknande hud i ansiktet
  • Sår på fingertopparna eller tårna

Ben och muskler symptom kan vara:

Andningsproblem kan vara:

Tarmkanalen problem kan vara:

Ytterligare symptom i samband med denna sjukdom inkluderar:

Tecken och tester

Undersökning av huden kan visa täthet, förtjockning, och härdning.

Tester kan omfatta följande:

  • Antinukleära antikroppar
  • Lungröntgen
  • Datortomografi av lungorna
  • Ekokardiogram
  • ESR
  • Reumatoid faktor
  • Urinanalys
  • Lungfunktion studier
  • Hudbiopsi

Behandling

Läkemedel som används för att behandla sklerodermi är:

  • Kortikosteroider
  • Immunsuppressiva medel (metotrexat, Cytoxan)
  • Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID)

Andra behandlingar för specifika symptom kan vara:

Behandlingen inkluderar vanligen en kombination av sjukgymnastik och hud och gemensamma metoder skydd (till exempel undvika kallt i fallet med Raynauds fenomen)

Stödgrupper

Se: sklerodermi - resurser.

Förväntningar (prognos)

Hos de flesta patienterna blir sjukdomen sakta sämre. Människor som bara har hud engagemang har bättre utsikter. Döden kan inträffa från mage / tarm, hjärta, njure, lunga eller engagemang.

En typ av sklerodermi, som kallas lokaliserad sklerodermi, omfattar bara problem med huden på händer och ansikte. Det blir värre mycket långsamt och brukar inte påverka andra delar av kroppen.

Systemisk sklerodermi kan innebära många organ i kroppen. I vissa människor, kommer den utvecklingen långsamt och inte innebära någon organ i kroppen. I andra organ såsom lungor, njurar, tarmar, gallblåsa och hjärta engagera.

För vissa, symptom och problem utvecklas snabbt under de första åren, och fortsätter att förvärras. Andra bli värre betydligt långsammare. Problem med lungorna är den vanligaste dödsorsaken hos patienter med sklerodermi.

Komplikationer

  • Hjärtsvikt
  • Njursvikt
  • Malabsorption
  • Lungfibros (den vanligaste dödsorsaken hos personer med sklerodermi)
  • Pulmonell hypertension

Ring din vårdgivare

Ring för ett möte med din vårdgivare om:

  • Du har symptom på sklerodermi
  • Du har sklerodermi och symptomen förvärras eller nya symptom uppstår

Förebyggande

Det finns ingen känd förebyggande åtgärd. Minimera exponering för kvartsdamm och polyvinylklorid.