Svullen synnerv (Optisk gliom)
Sjukdom, symptom, orsaker, behandling samt förebyggande av Svullen synnerv (Optisk gliom)
Definition
Gliom är tumörer som växer i olika delar av hjärnan. Optiskt gliom kan påverka:
- En eller båda av synnerverna, som medför visuell information till hjärnan från varje öga
- Synnervschiasm, det område där synnerverna korsar varandra framför hypotalamus i hjärnan
En optisk gliom kan även växa tillsammans med en hypotalamus gliom.
Alternativa namn
Gliom - optiska, Synnervssvullnad gliom.
Orsaker, förekomst och riskfaktorer
Optiskt gliom är sällsynt. Orsaken till optisk gliom är okänd. De flesta optiska gliom växer långsamt och är icke-canceriösa (godartade) och förekommer hos barn, nästan alltid före 20 års ålder.
Det finns ett starkt samband mellan optiska gliom och Neurofibromatos typ 1 (NF1)
Symptom
Symptomen beror på att tumören växer och trycker på synnerven och närliggande strukturer. Symptom kan vara:
- Ofrivillig ögonrörelse
- Ett eller båda ögonen kan bukta utåt
- Vindögd
- Synförlust på ett eller båda ögonen
- Leder till eventuell blindhet
- Kan vara en förlust av det perifera seendet eller synnedsättning kan vara mer allmänt
Patienten kan visa symptom på diencephalic syndrom, som inkluderar försenad tillväxt, minskad aptit och kroppsfett, minskat minne och intellektuella funktioner.
Tecken och tester
En neurologisk undersökning avslöjar en synförlust på ett eller båda ögonen. Det kan ske förändringar i synnerven, inklusive svullnad eller ärrbildning i nerv eller blekhet och atrofi av optisk skiva.
Tumören kan sprida sig till djupare platser i hjärnan. Det kan vara tecken på ökat tryck i hjärnan (intrakraniellt tryck). Det kan vara tecken på Neurofibromatos typ 1 (NF1)
Följande prov kan utföras:
- Cerebral angiografi - ofta inte nödvändigt
- Huvuddatortomografi eller MRT av huvudet - bekräftar diagnosen och den exakta platsen för tumören
- Vävnad som tas bort från tumören under operationen eller datortomografi-styrd biopsi undersöks för att bekräfta den exakta typen av tumör
- Synfältstester - kan bidra till att avgöra hur invasiv tumören är
- Försämrad syn
- Blindhet
Behandling
Behandling varierar med storleken på tumören och den allmänna hälsan hos den personen. Målet kan vara att bota sjukdomen, lindra symptom eller förbättra syn och komfort.
Kirurgiskt avlägsnande kan bota vissa optiska gliom. Delvis avlägsnas för att minska den största delen av tumören är möjlig i många fall, vilket kommer att minimera tryckinducerade skador från tumören.
Strålbehandling kan rekommenderas i vissa fall där tumören är omfattande och kirurgi inte är möjligt.
Kortikosteroider kan förskrivas för att minska svullnad och inflammation under strålbehandling, eller om symptomen kommer tillbaka.
Cytostatika kan vara användbart hos ett antal barn. Cytostatika kan vara särskilt användbart när tumören sträcker sig in i hypotalamus.
Förväntningar (prognos)
Utsikterna är mycket varierande. Tidig behandling förbättrar chansen till ett bra resultat. Många tumörer kan botas med kirurgi.
Normalt är tumörens tillväxt mycket långsamt, och villkoret förblir stabil under lång tid. Men i vuxna och vissa fall barndom där synnervschiasm är inblandad, uppför sig tumören aggressivt.
Komplikationer
Ring din vårdgivare
Ring din vårdgivare om du har någon synnedsättning, smärtfri utbuktning av ögat framåt, eller andra symptom på detta tillstånd.
Förebyggande
Genetisk rådgivning kan rekommenderas för personer med neurofibromatosis-1. Regelbundna ögonundersökningar kan tillåta tidig diagnostik av dessa tumörer innan de orsakar symptom.