Trombocytopen purpura (TTP)
Sjukdom, symptom, orsaker, behandling samt förebyggande av Trombocytopen purpura (TTP)
Definition
Trombocytopen purpura (TTP) är en blodsjukdom som gör att blodproppar bildas i små blodkärl runt kroppen, och leder till ett lågt antal blodplättar (trombocytopeni)
Se även: hemolytisk-uremiskt syndrom.
Alternativa namn
TTP
Orsaker, förekomst och riskfaktorer
Denna sjukdom kan orsakas av brist på ett enzym (ett slags protein) som är inblandade i blodets koagulation. Att inte ha tillräckligt av detta enzym leder till koagulering. Eftersom trombocyter ansamlas i dessa blodproppar innebär det att färre trombocyter finns i blodet i andra delar av kroppen för att hjälpa till med koagulering. Detta kan leda till blödning under huden och lila-färgade fläckar kallas purpura.
I många fall har sjukdomen gått i arv familjer. Villkoret kan också vara relaterat till:
- Benmärgstransplantation
- Cancer
- Cytostatika
- HIV-infektion
- Hormonbehandling och östrogen
- Många vanliga läkemedel (inklusive tiklopidin och klopidogrel, och cyklosporin A)
Symptom
- Blödningar i huden eller slemhinnorna
- Förändringar i medvetandet
- Förvirring
- Lätt trötthet
- Feber
- Huvudvärk
- Hjärtfrekvens över 100 slag per minut
- Blekhet
- Lilaaktiga fläckar i huden som framställs av små blödningar nära ytan av huden (purpura)
- Andnöd vid ansträngning
- Talförändringar
- Svaghet
- Gulaktig färg på huden (gulsot)
Tecken och tester
- Bilirubin
- Blodutstryk
- CBC
- Kreatinin nivå
- Laktatdehydrogenas (LD) nivå
- Slemhinnebiopsi
- Trombocytantal
- Urinanalys
Behandling
Plasmautbyte (plasmaferes) används för att ta bort onormala antikroppar från blodet och ersätta det saknade enzymet.
Först kommer du få ditt blod uttaget som om du donerar blod. Plasmadelen av blodet kommer att passera genom en cellseparator. Den resterande delen av blodet kommer att sparas. Ny plasma kommer att läggas till det, och blodet kommer tillbaka till dig genom en blodtransfusion.
Denna behandling upprepas dagligen tills blodprover visar förbättring. Människor som inte svarar på denna behandling, eller som har frekventa återfall, kan behöva genomgå en operation för att ta bort sin mjälte. Eller så kanske de behöver få läkemedel som hämmar immunsystemet (t.ex. kortikosteroider)
Förväntningar (prognos)
Plasma utbyte har förbättrat resultatet av denna sjukdom. De flesta patienter återhämtar sig nu helt. Men vissa människor dör av denna sjukdom, särskilt om det inte finns omedelbar hjälp. Hos personer som inte tillfrisknar, kan detta villkor bli långsiktigt (kronisk)
Komplikationer
- Njursvikt
- Lågt antal blodplättar (trombocytopeni)
- Lågt antal röda blodkroppar (orsakat av för tidig nedbrytning av röda blodkroppar)
- Problem i nervsystemet
- Allvarlig blödning
- Stroke
Ring din vårdgivare
Ring din vårdgivare om du har några oförklarliga blödningar.
Förebyggande
Eftersom orsaken är okänd, finns det inget känt sätt att förhindra detta villkor.